Stivenso Johnsono sindromas

Stivenso ir Džonsono sindromas reiškia sunkias sistemines alergines uždelsto tipo reakcijas (imunokompleksą) ir yra sunkus daugiaformės eritemos eigos variantas (1 pav.), Kuriame kartu su odos pažeidimais yra pažeidimas.

Stivenso ir Džonsono sindromas reiškia sunkias sistemines alergines vėluojančio tipo reakcijas (imunokompleksą) ir yra sunkus daugiaformės eritemos eigos variantas (1 pav.), Kuriame kartu su odos pažeidimais yra pažeista mažiausiai dviejų organų gleivinė [1]..

Stivenso ir Džonsono sindromo išsivystymo priežastys skirstomos į keturias kategorijas [2].

• Vaistai. Ūminė toksinė-alerginė reakcija atsiranda reaguojant į gydomosios vaisto dozės vartojimą. Dažniausi priežastiniai vaistai: antibiotikai (ypač penicilino tipo) - iki 55%, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - iki 25%, sulfonamidai - iki 10%, vitaminai ir kiti metabolizmą veikiantys vaistai - iki 8%, vietiniai anestetikai - iki 6 %, kitų vaistų grupės (vaistai nuo epilepsijos (karbamazepinas), barbitūratai, vakcinos ir heroinas [3, 4]) - iki 18%.
• Infekciniai agentai. Infekcinė-alerginė forma išskiriama, kai ji siejama su virusais (herpesu, AIDS, gripu, hepatitu ir kt.), Mikoplazmomis, riketsija, įvairiais bakterijų sukėlėjais (b grupės hemoliziniu streptokoku A grupe, difterija, mikobakterijomis ir kt.), Grybelinėmis ir pirmuoninėmis infekcijomis..
• Onkologinės ligos.
• Stivenso ir Džonsono idiopatinis sindromas diagnozuojamas 25-50% atvejų.

Klinikinis vaizdas

Stivenso ir Džonsono sindromas dažnai pasireiškia sulaukus 20–40 metų, tačiau jo vystymosi atvejai aprašyti trijų mėnesių vaikams. Vyrai serga 2 kartus dažniau nei moterys. Paprastai (85% atvejų) liga prasideda viršutinių kvėpavimo takų infekcijos apraiškomis. Į prodrominį gripą panašus laikotarpis trunka nuo 1 iki 14 dienų, jam būdingas karščiavimas, bendras silpnumas, kosulys, gerklės skausmas, galvos skausmas, artralgija. Kartais pastebimas vėmimas ir viduriavimas. Odos ir gleivinių pažeidimas vystosi greitai, paprastai po 4–6 dienų, gali būti lokalizuotas bet kur, tačiau labiau būdingi simetriški bėrimai ant dilbių, kojų, plaštakų ir pėdų nugaros, veido, lytinių organų ir gleivinių tiesiamųjų paviršių. Yra apvalios formos edematinės, aiškiai apibrėžtos, suplotos rausvai raudonos papulės, kurių skersmuo yra nuo kelių milimetrų iki 2–5 cm, turinčios dvi zonas: vidinę (pilkai cianotinė spalva, kartais su šlapimo pūsle centre, užpildytą seroziniu ar hemoraginiu turiniu) ir išorinę (raudonos spalvos). Ant lūpų, skruostų, gomurio yra difuzinė eritema, pūslelės, erozinės vietos, padengtos gelsvai pilka danga. Atidarius dideles pūsles ant odos ir gleivinės, susidaro nuolatiniai kraujuojantys skausmingi židiniai, o lūpos ir dantenos patinsta, skauda, ​​atsiranda hemoraginės plutos (2, 3 pav.). Bėrimą lydi deginimas ir niežėjimas. Erozinį urogenitalinės sistemos gleivinės pažeidimą gali komplikuoti šlaplės susiaurėjimas vyrams, kraujavimas iš šlapimo pūslės ir moterų vulvovaginitas. Pažeidus akis, pastebimas blefarokonjunktyvitas, iridociklitas, kurie gali prarasti regėjimą. Bronchiolitas, kolitas, proktitas vystosi retai. Dažni simptomai yra karščiavimas, galvos ir sąnarių skausmai [5].

Prognoziškai nepalankūs Stevens-Johnson ir Lyello sindromo veiksniai yra šie: amžius virš 40 metų, greitai progresuojanti eiga, tachikardija, kai širdies susitraukimų dažnis (HR) yra didesnis nei 120 smūgių / min., Pradinis epidermio pažeidimo plotas viršija 10%, hiperglikemija - daugiau nei 14 mmol / l [6].

Stivenso-Džonsono sindromo mirtingumas yra 3-15%. Pažeidus vidaus organų gleivinę, gali atsirasti stemplės stenozė, susiaurėti šlapimo takai. Aklumas dėl antrinio sunkaus keratito fiksuojamas 3-10% pacientų.

Diferencinė diagnozė turėtų būti nustatyta tarp daugiaformės eritemos, Stevenso-Johnsono sindromo ir Lyello sindromo (1 lentelė). Reikėtų prisiminti, kad panašūs odos pažeidimai gali pasireikšti pirminio sisteminio vaskulito atveju (hemoraginis vaskulitas, nodosa polyarteritis, mikroskopinis poliarteritas ir kt.).

Diagnostika

Renkant anamnezę, pacientui reikia užduoti šiuos klausimus:

• Ar jis anksčiau turėjo alerginių reakcijų? Kas juos sukėlė? Kaip jie pasireiškė?
• Kas šį kartą atsirado prieš alerginę reakciją?
• Kokius vaistus pacientas vartojo prieš dieną??
• Ar prieš bėrimą atsirado kvėpavimo takų infekcijos simptomų (karščiavimas, bendras silpnumas, galvos skausmas, gerklės skausmas, kosulys, artralgija)?
• Kokias priemones pacientas ėmėsi savarankiškai ir kiek jos buvo veiksmingos?

Medicinos dokumentuose būtina įrašyti apie alergijos vaistams buvimą.

Pirminio tyrimo metu atkreipiamas dėmesys į odos ir matomų gleivinių pokyčius, bėrimo pobūdį, lokalizaciją, nurodoma odos pažeidimų procentinė dalis, pūslių buvimas, epidermio nekrozė; stridoras, dusulys, švokštimas, dusulys ar apnėja; hipotenzija arba staigus normalaus kraujospūdžio (BP) kritimas; virškinimo trakto simptomai (pykinimas, pilvo skausmas, viduriavimas); skausmas ryjant, šlapinantis; sąmonės pasikeitimas.

Fizinis tyrimas apima širdies ritmo, kraujospūdžio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo ertmės apčiuopos matavimą.

• Pilnas bendras kraujo tyrimas kasdien - kol būklė stabilizuosis.
• Biocheminis kraujo tyrimas: gliukozė, karbamidas, kreatininas, bendras baltymas, bilirubinas, aspartato aminotransferazė (AST), alanino aminotransferazė (ALT), C reaktyvus baltymas (CRP), fibrinogenas, rūgščių ir šarmų būsena (AKS).
• Koagulograma.
• Bendra šlapimo analizė kasdien - kol būklė stabilizuosis.
• Pasėliai iš odos ir gleivinių, bakteriologinis skreplių, išmatų tyrimas - pagal indikacijas.

Norint patikrinti odos bėrimus ir gleivinės pažeidimus, nurodoma dermatologo konsultacija. Jei yra kitų organų ir sistemų pažeidimo požymių, patartina kreiptis į kitus siaurus specialistus (otolaringologą, oftalmologą, urologą ir kt.).

Greitoji pagalba prieš ligoninę

Išsivysčius Stivenso ir Džonsono sindromui, pagrindinė skubios terapijos kryptis yra pakeisti skysčių netekimą, kaip ir nudegusiems pacientams (net jei pacientas tyrimo metu yra stabilus). Atliekama periferinių venų kateterizacija ir pradedama skysčių perpylimas (koloidiniai ir fiziologiniai tirpalai 1–2 l), jei įmanoma - peroralinė rehidratacija.

Naudojama gliukokortikosteroidų injekcija į veną (vertinant į veną 60–150 mg prednizolono). Tačiau abejotinas sisteminių hormonų vartojimo efektyvumas. Manoma, kad ankstyvose stadijose nuo ūmios toksinės-alerginės reakcijos pradžios patartina naudoti didelių dozių pulsinę terapiją, nes planuojamas jų paskyrimas padidina septinių komplikacijų riziką ir gali padidinti mirčių skaičių [5]..

Intensyviosios terapijos skyriuje turėtų būti pasirengimas mechaninei ventiliacijai (ALV), tracheotomijai, pasireiškiančiai asfiksijai, ir nedelsiant hospitalizuoti [9]..

Stacionarinės terapijos principai

Pagrindinėmis priemonėmis siekiama ištaisyti hipovolemiją, atlikti nespecifinę detoksikaciją, užkirsti kelią komplikacijų, pirmiausia infekcijų, vystymuisi, taip pat pašalinti pakartotinį alergeno poveikį.

Būtina atšaukti visus vaistus, išskyrus tuos, kurie pacientui reikalingi dėl gyvenimo priežasčių.

• hipoalerginė dieta (skystas ir tyrėmis trintas maistas, geriama daug skysčių; parenteralinė mityba sunkiems pacientams;
• intensyvi infuzinė terapija (elektrolitų tirpalai, druskos tirpalai, plazmą pakeičiantys tirpalai), tūris apie 6000 ml per dieną;
• sisteminiai gliukokortikosteroidai (paros dozė vertinant į veną 60–240 mg prednizolono per parą), tačiau reikia žinoti apie komplikacijų ir mirčių skaičiaus padidėjimo tikimybę;
• bakterijų komplikacijų prevencijos priemonės: specialiai sukurtos sterilios sąlygos atviru būdu (atskira patalpa, šildomas oras);
• odos gydymas, kuris atliekamas kaip nudegimas; esant eksudaciniam komponentui, odą reikia išdžiovinti ir dezinfekuoti tirpalais (druskos tirpalai, 3% vandenilio peroksido tirpalas ir kt.), nes vyksta epitelizacija, tirpalus galima palaipsniui pakeisti kremais ir tepalais (minkštinamaisiais ir maitinančiaisiais, kortikosteroidais). Dažniausiai vartojami vietiniai kortikosteroidai yra: elokom, locoidas, adventanas, celestodermas. Antrinės infekcijos atveju naudojami kombinuoti tepalai (kortikosteroidai plius antibakteriniai ir (arba) priešgrybeliniai): tridermas, pimafukortas, belogentas ir kt. Paciento drabužiai turi būti pagaminti iš minkštų medvilninių audinių, be to, jie turi būti laisvi;
• akių gleivinės gydymas 6 kartus per dieną: akių geliai (karbomeras 974P (oftagelis), 1 lašas į pažeistą akį 1–4 kartus per dieną), akių lašai (azelastinas (leidžiama vaikams nuo 4 metų), po 1 lašą į kiekvieną akį 2 kartus). per dieną ir kt.), su sunkiomis apraiškomis - kortikosteroidų akių lašai ir tepalai (prednizonas 0,5%, 1-2 lašai 3 kartus per dieną ir kt.);
• burnos ertmės apdorojimas po kiekvieno valgio (reopoligliucinas, vandenilio peroksidas, dezinfekciniai tirpalai ir kt.);
• Urogenitalinės sistemos gleivinės gydymas 3-4 kartus per dieną (dezinfekciniai tirpalai, solkoserilo tepalas, gliukokortikosteroidų tepalas ir kt.);
• antibakteriniai vaistai, atsižvelgiant į bakteriologinių tyrimų rezultatus, esant odos ir šlapimo takų infekcijai, siekiant užkirsti kelią bakteremijos vystymuisi. Griežtai draudžiama vartoti penicilino grupės antibiotikus;
• odos niežėjimui ir siekiant išvengti pasikartojančių alerginių pasireiškimų, susijusių su naujų histamino dalių išsiskyrimu, naudojami antihistamininiai vaistai, pageidautina II ir III kartos (2 lentelė).
• simptominė terapija, ypač analgetikai, griežtai atsižvelgiant į indikacijas [10].

Kaip hipoalerginė, pagal A. D. Ado skiriama bendra nespecifinė hipoalerginė dieta. Tai reiškia, kad iš dietos neįtraukiami šie maisto produktai: citrusiniai vaisiai (apelsinai, mandarinai, citrinos, greipfrutai ir kt.); riešutai (žemės riešutai, lazdyno riešutai, migdolai ir kt.); žuvis ir žuvies produktai (šviežia ir sūdyta žuvis, žuvies sultiniai, žuvies konservai, ikrai ir kt.); paukštienos mėsa (žąsis, antis, kalakutas, vištiena ir kt.) ir produktai iš jos; šokoladas ir šokolado gaminiai; kava; rūkyti gaminiai; actas, garstyčios, majonezas ir kiti prieskoniai; krienai, ridikai, ridikai; pomidorai, baklažanai; grybai; kiaušiniai; Šviežias pienas; braškių, melionų, ananasų; sviestinė tešla; medus; alkoholiniai gėrimai.

• liesa jautienos mėsa, virta;
• sriubos: kruopos, daržovės:

- antriniame jautienos sultinyje;

- vegetaras, į kurį įdėta sviesto, alyvuogių, saulėgrąžų;

Dietoje yra apie 2800 kcal (15 g baltymų, 200 g angliavandenių, 150 g riebalų).

• Oftalmologija - ragenos erozija, priekinis uveitas, sunkus keratitas, aklumas.
• Gastroenterologinis - kolitas, proktitas, stemplės stenozė.
• Urogenitalinė - kanalėlių nekrozė, ūminis inkstų nepakankamumas, kraujavimas iš šlapimo pūslės, šlaplės susiaurėjimai vyrams, vulvovaginitas ir moterų makšties stenozė.
• Plaučių - bronchiolitas ir kvėpavimo nepakankamumas.
• Odos - randai ir kosmetiniai defektai, kuriuos sukelia gijimas ir antrinė infekcija.

- mažų gliukokortikosteroidų dozių vartojimas ligos pradžioje ir ilgalaikis gydymas gliukokortikosteroidais stabilizavus paciento būklę;

- profilaktinis antibakterinių vaistų paskyrimas, kai nėra infekcinių komplikacijų.

Mes dar kartą pabrėžiame, kad penicilino serijos vaistai yra kategoriškai draudžiami, o vitaminų (B grupės, askorbo rūgšties ir kt.) Paskyrimas yra draudžiamas, nes jie yra stiprūs alergenai..

Kalcio preparatų (kalcio gliukonato, kalcio chlorido) naudojimas yra patogeneziškai nepagrįstas ir gali nenuspėjamai paveikti tolesnę ligos eigą..

Kitos rekomendacijos

Pacientui nuolat primenama vartoti vaistus tik gydytojo nurodymu. Pacientui įteikiama atmintinė apie vaistų netoleravimą, jis siunčiamas konsultuotis pas alergologą ar klinikinį imunologą, rekomenduojama mokytis alergijos mokykloje. Pacientas mokomas teisingai naudoti skubią pagalbą, injekcijos techniką pakartotinio kontakto su alergenu atveju ir sunkių ūmių toksinių-alerginių reakcijų (anafilaksinio šoko) atveju. Namų vaistinėje turėtų būti adrenalino, gliukokortikosteroidų (prednizono) parenteraliniam vartojimui, švirkštų, adatų ir antihistamininių vaistų..

Narkotikų alergijos prevencija apima šių taisyklių laikymąsi.

• Reikėtų kruopščiai rinkti ir analizuoti farmakologinę istoriją..
• Ambulatorinės ir (arba) stacionarinės kortelės tituliniame puslapyje turėtų būti nurodytas alergiją sukėlęs vaistas, reakcija, jo tipas ir reakcijos data.
• Jūs negalite skirti vaisto (ir jo turinčių kombinuotų preparatų), kurie anksčiau sukėlė alerginę reakciją.
• Atsižvelgiant į kryžminės alergijos atsiradimo galimybę, neturėtumėte skirti vaistų, priklausančių tai pačiai cheminei grupei, kaip ir alergenai.
• Būtina vengti skirti daug vaistų vienu metu..
• Reikėtų griežtai laikytis vaistų vartojimo metodo instrukcijų.
• Paskirkite vaistų dozes atsižvelgdami į paciento amžių, kūno svorį ir atsižvelgdami į gretutinę patologiją.
• Nerekomenduojama skirti vaistų, turinčių histaminoliberacinių savybių (paracetamolio, valpromido, valproinės rūgšties, fenotiazino neuroleptikų, pirazolono vaistų, aukso druskos preparatų ir kt.) Pacientams, sergantiems virškinamojo trakto, kepenų, tulžies sistemos ir medžiagų apykaitos ligomis..
• Jei neatidėliotina operacija, dantų ištraukimas, radiaciškai atsparių kontrastinių medžiagų įvedimas yra būtinas asmenims, kuriems anksčiau buvo alergija vaistams, ir jei neįmanoma paaiškinti esamų nepageidaujamų reakcijų pobūdžio, reikia atlikti premedikaciją: 1 valandą prieš intervenciją - į veną lašinami gliukokortikosteroidai (4–8 mg deksametazono arba 30–60 mg). prednizolonas) fiziologiniame tirpale ir antihistamininiuose vaistuose.

Taigi Stivenso ir Džonsono sindromas yra rimta liga, reikalaujanti ankstyvos diagnozės, paciento hospitalizavimo, kruopštaus priežiūros ir stebėjimo, racionalios vaistų terapijos..

Literatūra

1. Klinikinės rekomendacijos. Pacientų valdymo standartai. M.: GEOTAR medicina, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. daugiaformė eritema: jos savybių, diagnostikos kriterijų ir valdymo apžvalga // Pediatr. Kun. 1990; 11: 7: 217–222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson sindromas, susijęs su ciprofloksacinu: Švedijoje praneštų nepageidaujamų odos reiškinių, susijusių su šiuo vaistu, apžvalga // J. Amer. Akad. Derm. 2003 m. 49: 5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Su kokainu susijęs Stevenso-Johnsono sindromas // Dermatologija. 2000; 201: 3: 258–260.
5. Parrillo S. J. Stevenso-Johnsono sindromas // eMedicine, 2004 m. Gruodžio mėn. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: toksinės epidermio nekrolizės ligos sunkumo balas // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatologija / apžvalgos užrašai ir paskaitų ciklas // MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Klinikinė imunologija ir alergologija. M.: LLC "Medicinos informacijos agentūra", 2003. 604 p..
9. Vertkin A. L. greitoji pagalba. Vadovas sanitarams: vadovėlis. pašalpa. M.: GEOTAR medicina, 2005 m. 400 s.
10. Imunopatologija ir alergologija. Diagnostikos ir gydymo algoritmai / red. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR medicina, 2003 m. 112 s.

Medicinos mokslų daktaras, profesorius A. L. Vertkinas
Medicinos mokslų kandidatė A. V. Dadykina
NNPOS MP, MGMSU, CPC ir PPS NizhGMA, Maskva, Nižnij Novgorodas

Kas yra Stevens-Johnson sindromas: simptomai ir gydymas

Šiuolaikinė medicina sparčiai vystosi. Tokios ligos, kurios anksčiau buvo laikomos nepagydomomis, dabar gana sėkmingai išgydomos. Pavyzdžiui, Stivenso-Johnsono sindromas arba, kaip liga taip pat vadinama, - piktybinė eksudacinė eritema. Tai gana sudėtinga liga, kurios metu uždelstos sisteminės alerginės reakcijos sutrikdo visišką viso organizmo funkcionavimą. Odą pažeidžia įvairaus dydžio opos, patinsta gleivinės, o kai kuriais atvejais - ir žmogaus vidaus organų membranos..

• Ligos vystymosi priežastys
• Stivenso ir Džonsono sindromas: ligos požymiai
  • Kaip diagnozuoti Stivenso ir Džonsono sindromą?
  • Paciento hospitalizavimas: pirmoji pagalba
• Gydymo metodai ir principai
  • Stivenso ir Džonsono sindromo prevencija
• Kaip išvengti klaidų gydymo metu?
  • Galimos komplikacijos

Remiantis statistika, vaikų Stevenso-Johnsono sindromas dažniausiai pasireiškia amžiaus grupėje nuo 3 iki 14 metų. Plėtros centre yra įvairios ligos. Taip pat užregistruoti ligos vystymosi atvejai iki 3 metų amžiaus. Jiems ypač sunku sindromo patologija..

Ligos vystymosi priežastys

Remiantis daugelio Stivenso ir Džonsono sindromo tyrimų rezultatais, gydytojai ir mokslininkai nustato šias ligos atsiradimo ir vystymosi priežastis:

• alerginės reakcijos, kurias sukelia vaistai: antibiotikai, sulfonamidai, priešuždegiminiai ir vitaminizuojantys vaistai, vakcinos. Yra atvejų, kai heroino vartojimas tapo sindromo priežastimi. Jei liga atsiranda dėl alergijos, tai pasireiškia ūmine reakcija, kartu su komplikacijomis;
• onkologinės ligos. Kai organizme pasirodo piktybinis navikas, jame prasideda atmetimo procesas, kuris pasireiškia alerginės reakcijos forma;
• infekcijos dažnai veikia kaip Stevenso-Johnsono sindromo vystymosi židinys. Tai apima: gripą, įvairius hepatitus, ŽIV, taip pat mikroplazmas, grybus, streptokokus ir kitas bakterijas bei infekcijas;
• idiopatinis faktorius. Taip gydytojai vadina atvejus, kai sindromas gali išsivystyti pats be jokios ypatingos priežasties. Tai gali sukelti įgimtos anomalijos ar genetinės savybės..

Stivenso ir Džonsono sindromas: ligos požymiai

Sindromas veikia tiek moteris, tiek vyrus, tiek vaiką. Ligos simptomai yra gana įvairūs:

• ligos pradžia labai panaši į ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų požymius: kūno temperatūra greitai pakyla, pacientą kankina sąnarių, gerklės, galvos skausmai. Pasirodo kosulys. Dažnai šias sąlygas lydi karščiavimas;
• kai kuriais atvejais pacientas gali viduriauti ir vemti;
• staiga oda pasidengia rausvomis dėmėmis, kurios virsta raudonos ar pilkos spalvos pūslelėmis;
• ant gleivinės atsiranda bėrimai;
• burbuliukai sprogsta ir aplink juos susidaro erozija ant odos ar gleivinės paviršiaus;
• kai atsiranda bėrimas, pacientas jaučia stiprų deginimo pojūtį ir niežėjimą. Jei bandysite fiziškai atsikratyti opų, suplyšusiose vietose pasirodys nuolat tekantis kruvinas mišinys;
• jei sindromas veikia akis, tada regėjimo aštrumas žymiai sumažėja, atsiranda ašarojimas ir iš akių obuolių išsiskiria pūliai;
• kai sindromas paveikia urogenitalinės sistemos gleivines, tada paciento šlapime pasirodo kraujas.

Ligos simptomai gali pasireikšti per kelias savaites arba per kelias valandas. Kadangi Stivenso ir Džonsono sindromo požymiai primena įvairias ligas, labai sunku laiku nustatyti tikslią diagnozę..

Kaip diagnozuoti Stivenso ir Džonsono sindromą?

Atsižvelgiant į tai, kad liga progresuoja labai greitai, būtina ją kuo greičiau diagnozuoti. Nepriklausomai nuo paciento amžiaus (suaugusio ar vaiko), diagnozė nustatoma tokia tvarka:

• paciento skundų analizė. Kaip prasidėjo liga, ar ant odos ir gleivinės yra bėrimas, kartu su niežuliu ir deginimu. Ypač atidžiai reikia išanalizuoti vaiko skundus;
• medicinos istorija. Tiriamas vaistų, kuriuos pacientas išgėrė prieš pat bėrimą, sąrašas. Jei viskas prasidėjo nuo peršalimo, tai kokių priemonių pacientas ėmėsi gydytis;
• paciento gyvenimo anamnezė. Ar jis anksčiau turėjo alerginių reakcijų ir kaip tiksliai jos buvo išprovokuotos;
• objektyvus ir išsamus paciento tyrimas. Bėrimai atsiranda skirtingose ​​kūno vietose: veide, rankose, kojose, kojose, lytiniuose organuose ir kitose. Sergant Stivenso ir Džonsono sindromu, odos bėrimai gali būti centriniai - pūslelės su kruvinu ar skaidriu turiniu, o periferinės - ryškiai raudonos dėmės ant odos. Jei pažeista burnos ertmė, dantenos ir lūpos yra labai patinusios ir kraujuojančios;
• bendra kraujo analizė. Leidžia nustatyti eritrocitų nusėdimo greitį, leukocitų padidėjimą ir nustatyti uždegiminio proceso buvimą;
• kraujo chemija. Atliekama siekiant nustatyti vidaus organų pažeidimo lygį;
• bendras šlapimo tyrimas leidžia nustatyti inkstų veiklą. Jei šlapime yra kraujo ir baltymų, tai rodo inkstų pažeidimą;
• oftalmologo apžiūra leidžia nustatyti, ar regos organai yra paveikti ir kokiu mastu;
• patogeninių bakterijų sėja iš pažeistų vietų atliekama siekiant paskirti optimalius antibakterinius vaistus.

Jei sąlygos leidžia, galima atlikti odos srities biopsiją ir, remiantis jos rezultatais, nustatyti poodinių nekrozinių branduolių ir bakterijų buvimą.

Paciento hospitalizavimas: pirmoji pagalba

Pagrindinis dalykas, kurio reikia Stivenso ir Džonsono sindromą turinčiam pacientui, yra gerti daug skysčių. Jei pacientas paguldomas į ligoninę su tokia diagnoze, tada gydytojai, nepasisekę, turi paskirti jam mišinius ir tirpalus, kurie papildytų organizmo prarastas skysčio atsargas. Šiuo tikslu įvedami specializuoti agentai ir hormonai..

Dermatologas ir alergologas dalyvauja gydant Stivenso ir Džonsono sindromą, o pažeisti vidaus organus jie kreipiasi į tam tikros krypties gydytojus..

Gydymo metodai ir principai

Pirmasis ir labai svarbus Stevens-Johnson sindromo gydymo žingsnis yra pašalinti iš paciento kūno alergenus, kurie tapo ligos židiniu. Ne mažiau svarbu terapijoje yra paciento apsauga nuo infekcijų, kurios patenka į jo kūną per daugybę atvirų opų..

Gydymo metu gydytojai neišvengiamai skiria kortikosteroidus. Tai galingi vaistai, stabdantys alerginių reakcijų plitimą. Paprastai pacientams jie skiriami injekcijos būdu. Tai gali būti deksametazonas, prednizolonas ir kt. Kartu su jais pacientui skiriami elektrolitų tirpalai.

Jei sindromas diagnozuojamas vaikui, tada pirmieji vaistai yra absorbentai: Smecta, Polyphen, aktyvuota anglis ir kt..

Stivenso ir Džonsono sindromas vystosi labai greitai, paveikdamas didelius odos plotus. Norint išvengti virusinių komplikacijų, pacientui skiriama antibiotikų terapija. Antibiotikai parenkami kiekvienam pacientui atskirai. Gydant vaiko sindromą labai atsakinga pasirinkti vaistus.

Vietinis sindromo gydymas taip pat yra svarbus etapas. Tai yra tinkama paciento odos priežiūra. Ypač būtina atsargiai pašalinti negyvus odos elementus, pašalinimo vietas apdoroti kalio permanganatu ir peroksido tirpalu.

Jei liga paveikė burnos ertmę, po kiekvieno valgio būtina ją gydyti antiseptiniais tirpalais..

Urogenitalinės sistemos organai tepalais gydomi prednizolonu arba solkoserilu mažiausiai tris kartus per dieną. Akių pažeidimo atveju oftalmologas skiria specialius akių lašus ar tepalus.

Gydymo metu būtina laikytis dietos Kasdienį racioną turėtų sudaryti virta jautiena, liesos daržovių sriubos, pieno produktai (kefyras, varškė), košė (avižiniai dribsniai, grikiai, ryžiai), žolelės, agurkai, obuoliai, kompotas ar arbata. Turite visiškai atsisakyti šokolado, riešutų, paukštienos, žuvies, padažų ir prieskonių, citrusinių vaisių, serbentų, braškių, alkoholio.

Pagrindinis dalykas yra gerti daug. Per dieną reikia suvartoti 2-3 litrus skysčio..

Stivenso ir Džonsono sindromo prevencija

Norėdami atmesti ligos pasikartojimą, po gydymo stacionare turite reguliariai lankytis pas dermatologą, alergologą ir imunologą ir laikytis šių rekomendacijų:

• bet kokiu atveju nenaudokite vaistų, kurių istorijoje pacientui buvo alerginių reakcijų;
• venkite narkotikų, priklausančių cheminei agento grupei, sukėlusiai alerginę reakciją, vartojimo;
• vienu metu negalima vartoti daug skirtingų vaistų;
• skiriant bet kokį vaistą, griežtai laikykitės jo vartojimo instrukcijos.

Kaip išvengti klaidų gydymo metu?

• neįmanoma pradėti gydymo su mažomis kortikosteroidų dozėmis, taip pat jas naudoti pasibaigus gydymui;
• jei tyrimo metu infekciniai procesai neatskleidžiami, tuomet antibiotikų vartoti negalima. Reikėtų pažymėti, kad penicilino serijos vitaminų preparatai ir antibakteriniai vaistai yra stiprūs alergenai, todėl jų neturėtų būti gydymo metu;
• Stivenso ir Džonsono sindromo gydymas primena standartinį alergijos priepuolio gydymą. Bet atsižvelgiant į ligos sudėtingumą, pacientą reikia skubiai hospitalizuoti ir kiekvienu atveju, atsižvelgiant į tyrimų ir analizės rezultatus, reikia skirti individualų gydymo kursą..

Galimos komplikacijos

Kiekviena liga gali sukelti tam tikrų komplikacijų. Kalbant apie Stevenso-Johnsono sindromą, jie pasireiškia taip:

• kraujo infekcija. Kai bakterijos patenka į kraują, jos plinta visame kūne, sukeldamos sepsį. Jis progresuoja labai greitai ir kai kuriais atvejais sukelia bet kurio organo nepakankamumą ir pacientui sukrėtimą;
• antrinė odos infekcija gali išprovokuoti įvairias komplikacijas;
• labai pažeidus regėjimo organus, gali atsirasti dalinis regėjimo praradimas ir net visiškas apakimas;
• vidaus organų pažeidimas sukelia jų deformaciją. Tai taikoma šlapimo takams, širdžiai, kepenims, inkstams, plaučiams.

Remiantis statistika, maždaug 10-15% pacientų, sergančių Stivenso ir Džonsono sindromu, yra mirtini.

Stivenso ir Džonsono liga: piktybinės eksudacinės eritemos simptomai ir gydymas

Stivenso-Džonsono liga pasireiškia vienu metu, todėl jos simptomai nekelia abejonių. Mažiausiai 10% odos epidermio nekrolizės nugalėjimas kelia pavojų gyvybei, o laiku nesuteikus medicininės priežiūros, pacientas gali mirti..

Priežastys

Labiausiai tikėtina Stivenso ir Džonsono sindromo priežastis yra vaistai. Ūminė imuninė reakcija atsiranda, kai skiriama terapinė vaistų dozė.

Pusėje atvejų antibiotikai yra nekrolizės kaltininkai. 25% pacientų vartojant NVNU išsivysto Stivenso ir Džonsono liga. Likę procentai paskirstomi tarp vitaminų, sulfonamidų ir vietinių anestetikų.

Be vaistų, šie priežastiniai veiksniai gali sukelti eksudacinę eritemą:

• infekciniai veiksniai (herpeso virusas, ŽIV, mikoplazma, beta-hemolizinis streptokokas, bakterijos ir grybai);
• vėžys.

Jei Stivenso ir Džonsono sindromo atsiradimo priežastis nežinoma ir tai atsitinka maždaug 30-50 proc., Įprasta kalbėti apie idiopatinę formą.

Simptomai

20–45 metų žmonės dažniau kenčia nuo epidermio pažeidimų. 95% pacientų Stivenso ir Džonsono liga prasideda greitai ir primena kvėpavimo takų infekciją:

• išsivysto sunkus karščiavimas;
• yra nemalonių pojūčių gerklėje, kosulys ir sloga;
• yra sąnarių skausmai;
• galbūt koma.

Po 4-5 valandų ar dienos išsivysto odos ir gleivinės pažeidimai, būdingi Stevenso-Johnsono sindromui:

• yra iki 4–5 cm skersmens raudonos spalvos edeminės, suplotos, suapvalintos pūslelės, kurios gali būti bet kur, linkusios susilieti;
• yra alerginis konjunktyvitas;
• ant burnos ertmės gleivinės yra didelis paraudimas, pūslės, virstančios erozija.

Ateityje prie autoimuninės ligos simptomų gali prisijungti bakterinė infekcija ar organizmo stresinė reakcija, o tai labai pablogins paciento būklę..

Be tipiškų Stivenso ir Džonsono sindromo simptomų, atsiranda ir bendro organizmo intoksikacijos požymių - silpnumas, vangumas, abejingumas kitiems, galvos skausmas, pykinimas ar vėmimas..

Po dermos ir gleivinės plyšimo pūslelėmis susidaro kraujuojančios opos, paveikti audiniai išbrinksta ir pasidengia hemoragine pluta. Odos bėrimai yra skausmingi, dirginami ir niežtintys.

Stivenso ir Džonsono sindromą genitalijų srityje lydi moterų makšties ir lytinių lūpų gleivinės uždegimas. Vyrams būdingas šlaplės spindžio susiaurėjimas ir sunku šlapintis. Pažeidus regos organus, išsivysto konjunktyvitas, vokų uždegimas (blefaritas) ir iridociklitas..

Stevenso-Johnsono sindromo mirtinas rezultatas yra 5-15% visų patologijų atvejų. Dešimtyje išgyvenusių žmonių antrinis keratito susidarymas baigiasi regos sutrikimu arba visišku apakimu.

Pirmoji pagalba

Pagrindinis neatidėliotino Stevenso ir Džonsono sindromo gydymo tikslas priešhospitaliniu laikotarpiu yra skysčių netekimo papildymas. Siekiant užkirsti kelią medžiagų apykaitos sutrikimams organuose ir audiniuose, pacientui skiriama per burną rehidracija Hydrovit, Normohydron ar Rehydrin.

Ši procedūra yra ankstyva ir atliekama pirmąją ligos simptomų atsiradimo dieną. Jei neįmanoma gerti skysčių per burną, atliekama kateterizacija ir pradedami tirpalai į veną.

Veiksmingiausias Stevenso ir Džonsono sindromo atveju yra didelių gliukokortikosteroidų dozių paskyrimas per trumpą laiką. Manipuliavimas leidžia sumažinti jautrumą alergenui ir atstatyti organizmo apsaugą.

Kuris gydytojas gydo Stivenso ir Džonsono ligą?

Stevenso-Johnsono sindromo gydyme dalyvauja dermatovenerologas. Jei pacientui yra lytinių organų, akių ar virškinamojo trakto pažeidimų, terapijoje dalyvauja kiti siauri specialistai - chirurgas, oftalmologas, gastroenterologas, pulmonologas.

Diagnostika

Šiandien Stevenso ir Džonsono sindromas laikomas reta patologija. Kadangi liga dažnai sukelia piktybinius navikus, būtina atskirti (atskirti) ligą nuo kitų odos dermatozių, turinčių panašių simptomų..

Tyrimo metu gydytojas surenka išsamią anamnezę (ligos istoriją), klausia, kas buvo prieš Stevenso-Johnsono sindromą, kokius vaistus pacientas vartojo, ką kentėjo, klausia apie darbo ir gyvenimo sąlygas. Tada atliekamas vizualus odos ir gleivinių tyrimas, pastebimi būdingi simptomai.

Diagnozei patikslinti skiriamos laboratorinės priemonės:

• kraujo biochemija;
• bendra šlapimo ir kraujo analizė.

Esant Stevenso ir Johnsono sindromui, labiausiai informatyvi imunograma, rodanti T limfocitų ir specifinių antikūnų kiekio perteklių.

Gydymas

Pacientus, sergančius eksudacine eritema, reikia skubiai paguldyti į intensyviosios terapijos skyrių ar deginimo skyrių. Ligoninėje atliekama kompleksinė terapija, kuria siekiama sumažinti kūno intoksikaciją, sumažinti jautrumą alergenui ir pašalinti audinių pažeidimo pasekmes..

Sisteminė terapija

Stivenso-Džonsono simptomus turinčiam pacientui reikia nutraukti visų nebūtinų vaistų vartojimą.

Ligos gydymo schema:

• gliukokortikosteroidų vaistai - deksametazonas, prednizolonas;
• į veną vartojami elektrolitų, fiziologinio tirpalo ir plazmą pakeičiančių skysčių tirpalai - natrio chloridas, kalio chloridas, natrio tiosulfatas;
• antihistamininiai vaistai - Zyrtec, Erius.

Atsiradus bakterinėms infekcijoms, cefalosporinai ar makrolidai naudojami griežtai prižiūrint gydytojui. Griežtai draudžiama vartoti vaistus nuo penicilino.

Išorinė terapija

Išorinė Stevenso-Johnsono ligos priežiūra apima kruopštų pažeistų paviršių gydymą, audinių valymą nuo nekrozinių likučių.

Pacientui skiriami farmaciniai antiseptikai:

• vandenilio peroksidas;
• Chlorheksidinas;
• kalio permanganato tirpalas.

Erozija sutepta fukortsinu, žaliu briliantinu. Kai jie džiūsta, antiseptikai pakeičiami minkštinančiais kremais ir tepalais: „Adventan“, „Elokom“, „Celestoderm“, „Lokoid“..

Akių gydymas atliekamas 5-6 kartus per dieną. Gydymui naudojami Oftalgel, Azelastinas, sunkiais atvejais prednizolonas skiriamas lašų ir tepalo pavidalu. Burnos ertmė drėkinama po kiekvieno valgio, naudojant vandenilio peroksidą arba reopoligliuciną.

Dieta yra labai veiksminga kaip hipoalerginė terapija Stivenso ir Džonsono sindromui gydyti. Tai reiškia, kad iš dietos visiškai pašalinami citrusiniai vaisiai, bet kokios rūšies žuvys, riešutai, paukštiena, šokoladas, rūkyta mėsa ir prieskoniai.

Genitalijų gleivinės gydomos dezinfekuojančiomis ir gydomosiomis priemonėmis. "Solcoseryl" arba "Prednisolone" tepalas paveiktiems audiniams tepamas 3-5 kartus per dieną.

Gydymo klaidos

Kartais, gydydami pacientus, sergančius Stivenso ir Džonsono sindromu, medicinos specialistai padaro daugybę klaidų, kurios sulėtina sveikimą..

Pagrindiniai yra:

• antibiotikų skyrimas kaip bakterinių infekcijų prevencija;
• mažos gliukokortikoidų dozės ankstyvoje ligos stadijoje ir be reikalo ilgas hormonų gydymas pašalinus Stevens-Johnson simptomus;
• kalcio ir vitaminų preparatų naudojimas.

Paskyrus patogeneziškai nepagrįstus vaistus ir alergenus, galima pasiekti nenumatytų rezultatų.

Komplikacijos

Stivenso ir Džonsono liga ne visada praeina be pėdsakų ir dažnai baigiasi sunkių komplikacijų išsivystymu:

• iš regos organų pusės - keratitas, ragenos erozija, aklumas;
• virškinamojo trakto pažeidimai - susiaurėjimas (stemplės obstrukcija), žarnyno gleivinės pažeidimas;
• urogenitalinės ligos - ūminis inkstų nepakankamumas, inkstų kanalėlių ląstelių disfunkcija, moterų ginekologinis uždegimas ir vyrų šlapinimosi problemos;
• odos defektai - randai, randai;
• kvėpavimo takų patologija - bronchiolitas.

Tokios komplikacijos reikalauja privalomos medicinos pagalbos ir ilgalaikio gydymo..

Prevencija

Pacientui, patyrusiam Stivenso ir Džonsono sindromą, nurodoma, kad negalima vartoti vaistų be gydytojo recepto, jie išleidžia vaistų netoleravimo vadovą ir moko pirmosios pagalbos taisyklių. Namų vaistinėje turėtų būti prednizonas ir adrenalinas injekcijoms, antihistamininiai vaistai.

Stivenso ir Džonsono ligos prevencija apima šias priemones:

• farmakologinio dienoraščio vedimas, kuriame pažymima reakcija į tam tikrą vaistą;
• žinios apie vaistus, sukeliančius individualų jautrumą, jų nurodymas ambulatorinėje kortelėje;
• vengti kelių galingų vaistų vartojimo vienu metu;
• griežtai laikytis vaistų dozių ir vartojimo dažnio, atidžiai perskaityti instrukcijas.
• Jei reikia skubios chirurginės operacijos, pacientus, kuriems anksčiau buvo alergija vaistams, reikia iš anksto skirti gliukokortikoidais ir antihistamininiais vaistais..

Taigi Stivenso ir Džonsono liga yra rimta autoimuninė patologija, kuriai reikalinga ankstyva diagnozė ir skubi hospitalizacija. Tik kruopšti priežiūra ir optimali vaistų terapija padės išsaugoti gyvybę ir sveikatą.

Stivenso ir Džonsono sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti

Stivenso ir Džonsono sindromas yra ūmus buliozinis alerginės etiologijos dermatitas. Liga pagrįsta epidermio nekrolize, kuri yra patologinis procesas, kurio metu epidermio ląstelės miršta ir yra atskiriamos nuo dermos. Ligai būdinga sunki eiga, burnos ertmės gleivinės, urogenitalinio trakto ir akių junginės pažeidimai. Ant odos ir gleivinės susidaro pūslelės, kurios neleidžia pacientams kalbėti ir valgyti, sukelia stiprų skausmą ir gausų seilėjimą. Pūlingas konjunktyvitas išsivysto vokų patinimu ir rūgštumu, uretritas su skausmingu ir sunkiu šlapinimu..

Liga ūmiai prasideda ir greitai vystosi. Pacientams labai pakyla temperatūra, pradeda skaudėti gerklę, sąnarius ir raumenis, pablogėja bendra sveikata, atsiranda kūno intoksikacijos ir astenizacijos požymiai. Didelės pūslelės yra suapvalintos, ryškiai raudonos, cianozinės ir įdubusios centro, serozinės ar hemoraginės. Laikui bėgant jie atsiveria ir suformuoja kraujuojančias erozijas, kurios susilieja tarpusavyje ir virsta didele kraujavimo ir skausminga žaizda. Ji sutrūkinėja, pasidengia pilkšvai balkšva plėvele arba kruvina pluta..

Stivenso ir Džonsono sindromas yra sisteminė alerginė liga, pasireiškianti eritema. Odos pažeidimus visada lydi mažiausiai dviejų vidaus organų gleivinės uždegimas. Oficialų pavadinimą ši patologija gavo pagerbdama Amerikos pediatrus, kurie pirmiausia aprašė jos simptomus ir vystymosi mechanizmą. Šia liga dažniausiai serga 20–40 metų vyrai. Patologijos rizika padidėja po 40 metų. Labai retais atvejais sindromas pasireiškia vaikams iki šešių mėnesių. Sindromui būdingas sezoniškumas - piko dažnumas būna žiemą ir ankstyvą pavasarį. Labiausiai rizikuoja susirgti asmenys, turintys imunodeficito ir vėžį. Pagyvenusiems žmonėms, sergantiems sunkiomis gretutinėmis ligomis, sunku pakęsti šį negalavimą. Jų sindromas dažniausiai tęsiasi esant dideliems odos pažeidimams ir baigiasi nepalankiai.

Dažniausiai Stivenso ir Joneso sindromas pasireiškia kaip atsakas į antimikrobinių vaistų vartojimą. Yra teorija, kad polinkis į ligą yra paveldimas..

Stivenso ir Džonsono sindromu sergančių pacientų diagnostika yra išsamus tyrimas, apimantis standartinius metodus - paciento apklausa ir tyrimas, taip pat specifinės procedūros - imunograma, alergijos testai, odos biopsija, koagulograma. Pagalbiniai diagnostikos metodai yra šie: rentgeno spinduliai, ultragarsinis vidaus organų tyrimas, kraujo ir šlapimo biochemija. Laiku diagnozavus šią itin pavojingą ligą, galima išvengti nemalonių pasekmių ir rimtų komplikacijų. Patologijos gydymas apima ekstrakorporinę hemokorekciją, gliukokortikoidus ir antibakterinį gydymą. Šį negalavimą sunku gydyti, ypač vėlesnėse stadijose. Patologijos komplikacijos yra: plaučių uždegimas, viduriavimas, inkstų funkcijos sutrikimas. 10% pacientų, sergančių Stivenso ir Džonsono sindromu, yra mirtini.

Etiologija

Patologija pagrįsta momentine alergine reakcija, kuri išsivysto reaguojant į alergizuojančių medžiagų patekimą į organizmą..

Veiksniai, sukeliantys ligos atsiradimą:

• herpeso virusai, citomegalovirusas, adenovirusas, žmogaus imunodeficito virusas;
• patogeninės bakterijos - tuberkuliozinės ir difterijos mikobakterijos, gonokokai, brucelės, mikoplazmos, jersinijos, salmonelės;
• grybai - kandidozė, dermatofitozė, keratomikozė;
• vaistai - antibiotikai, NVNU, neuroprotektoriai, sulfonamidai, vitaminai, vietiniai anestetikai, antiepilepsiniai ir raminamieji vaistai, vakcinos;
• piktybiniai navikai.

Ideopatinė forma - liga, kurios etiologija nežinoma.

Simptomai

Liga prasideda ūmiai, simptomai greitai vystosi.

1. Apsvaigimas. Prodromas trunka dvi savaites ir jam būdingas ryškus intoksikacijos sindromas. Pacientams pasireiškia silpnumas, viso kūno skausmai, karščiavimas, nuolatinė karščiavimas, širdies plakimas, dispepsija vėmimo ir viduriavimo forma, katariniai reiškiniai - gerklės skausmas, kosulys. Pacientai patiria nerimą, depresiją. Galima išsivystyti koma.
2. Burnos gleivinės pažeidimas. Buliozinis uždegimas burnoje išsivysto praėjus dienai nuo apsinuodijimo pradžios. Jaučiai greitai atsidaro, o jų vietoje yra didelių defektų su balkšva arba pilkšva danga, šiurkščiomis kruvinomis plutomis. Pacientai nustoja kalbėti normaliai, valgo maistą ir vandenį. Kai kuriems išsivysto cheilitas. Gleivinės skausmingumas skatina pacientus atsisakyti maisto. Laikui bėgant jie praranda svorį ir išsekę. Pažeidimai susilieja, skauda ir kraujuoja. Lūpos ir dantenos yra patinusios ir padengtos hemoraginėmis plutomis.
3. Regos organo pažeidimas. Alerginis konjunktyvitas pasireiškia ašarojimu, deginimo pojūčiu akyse, jų paraudimu, sloga, fotofobija, pjovimo skausmu judinant akis. Vaikai trina akis, skundžiasi skausmu ir smėliu akyse, padidėjusiu nuovargiu. Dėl nuolatinio akių trynimo rankomis pridedama antrinė infekcija. Pūlingą procesą ryte lydi surūgusios akys, pūliai kaupiasi akių kampučiuose.
4. Urogenitalinio trakto pažeidimas. Stivenso ir Džonsono sindromu sergantiems pacientams būdingi šlaplės, vulvos, makšties ir varpos uždegimo požymiai. Uždegusi gleivinė parausta, išsipučia ir skauda. Sunkumas šlapinantis su pjovimo skausmu. Pacientai jaučia diskomfortą ir niežėjimą tarpvietėje, skausmą lytinių santykių metu. Ant gleivinės atsiranda pūslės, erozijos ir opos, kurių randai baigiasi susiaurėjimais.
5. Pūslinis odos uždegimas yra pagrindinis klinikinis patologijos požymis. Odoje atsiranda daugybiniai polimorfiniai bėrimai raudonų dėmių pavidalu su melsvu atspalviu, papulėmis, pūslelėmis. Jų vietoje vos per kelias valandas susidaro nemažo dydžio pūslelės. Susijungdami jie pasiekia milžinišką mastą. Edematinės, aiškiai atribotos ir suplotos pūslelės turi vidinę ir išorinę zoną. Jų centre yra mažos papulės su seroziniu ar hemoraginiu turiniu. Juos atidarius, ant odos susidaro ryškiai raudoni, delno dydžio defektai, padengti pluta. Pažeistose kūno vietose epidermis „nuslysta“ net paprastu prisilietimu. Bėrimas yra lokalizuotas ant bagažinės, galūnių, tarpvietės ir veido. Simetriniai bėrimai niežti ir išlieka ant odos mėnesį. Opos gyja dar ilgiau - kelis mėnesius. Ant plaštakos nugaros atsiranda burbuliukai su melsvu centru ir ryškia hiperemine vainiku. Sunkiais atvejais pacientai praranda plaukus, išsivysto paronichija ir atmeta nagų plokšteles.
6. Tarp kitų patologijos simptomų pastebimi: stridoras, kvėpavimo dažnio ir gylio pažeidimas, švokštimas, kraujospūdžio kritimas, virškinimo trakto simptomai, sutrikusi sąmonė, koma..

Stivenso-Johnsono sindromo komplikacijos:

• hematurija,
• plaučių ir mažų bronchiolių uždegimas,
• žarnyno uždegimas,
• inkstų funkcijos sutrikimas,
• šlaplės susiaurėjimas,
• stemplės susiaurėjimas,
• apakimas,
• toksinis hepatitas,
• sepsis,
• kacheksija.

Aukščiau išvardytos komplikacijos sukelia 10% pacientų mirtį.

Diagnostika

Dermatologai dalyvauja diagnozuojant ligą: jie tiria būdingus klinikinius požymius ir tiria pacientą. Norint nustatyti etiologinį veiksnį, būtina apklausti pacientą. Diagnozuojant ligą, atsižvelgiama į anamnezės ir alergijos duomenis, taip pat į klinikinio tyrimo rezultatus. Odos biopsija ir vėlesnis histologinis tyrimas padės patvirtinti ar paneigti tariamą diagnozę.

1. Pulso, slėgio, kūno temperatūros, limfmazgių ir pilvo apčiuopos matavimas.
2. Atliekant bendrą kraujo analizę - uždegimo požymiai: anemija, leukocitozė ir padidėjęs ESR. Neutropenija yra nepalankus prognozinis ženklas.
3. Koagulogramoje - kraujo krešėjimo sistemos disfunkcijos požymiai.
4. Kraujo ir šlapimo biochemija. Specialistai ypatingą dėmesį skiria CBS rodikliams.
5. Bendras šlapimo tyrimas atliekamas kasdien, kol būklė stabilizuosis.
6. Imunograma - padidėję E klasės imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, komplimentai.
7. Alergijos testai.
8. Odos histologija - visų epidermio sluoksnių nekrozė, jos atsiskyrimas, nedidelis uždegiminis dermos įsiskverbimas.
9. Remiantis indikacijomis, skrepliai ir erozija išskiria bakterijų kultūrą.
10. Instrumentiniai diagnostikos metodai - plaučių rentgenografija, dubens organų tomografija ir retroperitoninė erdvė.

Stivenso ir Džonsono sindromas yra diferencijuojamas nuo sisteminio vaskulito, Lyello sindromo, tikro ar gerybinio pemfiguso, nuplikytos odos sindromo. Stivenso ir Johnsono sindromas, skirtingai nei Lyello sindromas, vystosi greičiau, stipriau veikia jautrią gleivinę, neapsaugotą odą ir svarbius vidaus organus..

Gydymas

Stivenso ir Džonsono sindromu sergantys pacientai turėtų būti paguldyti į deginimo ar intensyviosios terapijos skyrių, kad gautų medicininės pagalbos. Visų pirma, turėtumėte skubiai nutraukti vaistų, galinčių išprovokuoti šį sindromą, vartojimą, ypač jei jų vartojimas buvo pradėtas per pastarąsias 3-5 dienas. Tai taikoma vaistams, kurie nėra gyvybiškai svarbūs.

Patologijos gydymas pirmiausia yra skirtas prarastam skysčiui papildyti. Norėdami tai padaryti, į kubitalinę veną įvedamas kateteris ir pradedama infuzinė terapija. Koloidiniai ir kristaloidiniai tirpalai švirkščiami į veną. Gerti galima per burną. Esant stipriam gerklų gleivinės patinimui ir dusuliui, pacientas perkeliamas į mechaninę ventiliaciją. Pasiekęs stabilų stabilizavimą, pacientas siunčiamas į ligoninę. Ten jam skiriama kompleksinė terapija ir hipoalerginė dieta. Tai reiškia, kad valgoma tik skystas ir tyrėmis trintas maistas, geriama daug vandens.
Hipoalerginė mityba apima dietos neįtraukimą į žuvį, kavą, citrusinius vaisius, šokoladą, medų. Sunkiems pacientams skiriama parenteralinė mityba.

Ligos gydymas apima detoksikaciją, priešuždegimines ir regeneracines priemones.

Stevenso-Johnsono sindromo medicininė terapija:

• gliukokortikosteroidai - "prednizolonas", "betametazonas", "deksametazonas",
• vandens-elektrolitų tirpalai, 5% gliukozės tirpalas, hemodezė, kraujo plazma, baltymų tirpalai,
• plataus spektro antibiotikai,
• antihistamininiai vaistai - „difenhidraminas“, „Suprastinas“, „Tavegilas“,
• NVNU.

Vaistai pacientams skiriami tol, kol pagerės bendra būklė. Tada gydytojai sumažina dozę. Ir visiškai pasveikus, vaistai nebevartojami..

Vietinis gydymas susideda iš vietinių anestetikų - „Lidokainas“, antiseptikų - „Furacilinas“, „Chloraminas“, vandenilio peroksido, kalio permanganato, proteolitinių fermentų „Trypsinas“, preparatų regeneracijai - erškėtuogių ar šaltalankių aliejaus. Pacientams skiriami tepalai su kortikosteroidais - „Akriderm“, „Adventan“, kombinuoti tepalai - „Triderm“, „Belogent“. Erozija ir žaizdos gydomos anilino dažais: metileno mėlyna, fukorcinu, briliantine žalia spalva.

Sergant konjunktyvitu, reikalinga oftalmologo konsultacija. Kas dvi valandas pagal schemą į akis lašinamos dirbtinės ašaros, antibakteriniai ir antiseptiniai akių lašai. Nesant terapinio efekto, skiriami akių lašai „Deksametazonas“, akių gelis „Oftagel“, akių tepalas prednizonas ir eritromicino arba tetraciklino tepalai. Burnos ertmė ir šlaplės gleivinė taip pat gydomi antiseptikais ir dezinfekavimo priemonėmis. Kelis kartus per dieną būtina skalauti „Chlorheksidinu“, „Miramistinu“, „Klotrimazolu“..

Stevens-Johnson sindromui dažnai naudojami ekstrakorporiniai kraujo gryninimo ir detoksikacijos metodai. Imuniniams kompleksams pašalinti iš organizmo naudojama plazmos filtracija, plazmaferezė, hemosorbcija..

Patologijos prognozė priklauso nuo nekrozės paplitimo. Tai tampa nepalanku, jei yra didelis pažeidimo plotas, didelis skysčių praradimas ir ryškūs rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimai.

Stevenso ir Johnsono sindromo prognozė yra bloga šiais atvejais:

• vyresnių nei 40 metų pacientų amžius,
• greitas patologijos vystymasis,
• tachikardija daugiau nei 120 dūžių per minutę,
• epidermio nekrozė daugiau kaip 10%,
• gliukozės kiekis kraujyje yra didesnis nei 14 mmol / l.

Tinkamas ir savalaikis gydymas prisideda prie visiško pacientų pasveikimo. Nesant komplikacijų, ligos prognozė yra palanki..

Stivenso ir Džonsono sindromas yra rimta liga, kuri labai pablogina pacientų gyvenimo kokybę. Laiku atliekama ir išsami diagnostika, adekvati ir kompleksinė terapija leidžia išvengti pavojingų komplikacijų ir sunkių pasekmių atsiradimo.