Gerybinis putliųjų ląstelių navikas

Mastocitoma yra navikas, tačiau ji yra gerybinė ir susideda iš putliųjų ląstelių. Ši problema dažniausiai pasireiškia vaikams. Konkrečiau kalbant apie kūdikius ir mažus vaikus. Daugeliu atvejų iki lytinio brendimo šio tipo dilgėlinė išnyksta. Norint nuraminti nerimaujančius tėvus, reikėtų pasakyti, kad ši liga retai tampa sistemine..

Kodėl atsiranda mastocitoma??

Deja, jo atsiradimo priežastys vis dar nežinomos. Yra tik įvairių nepatvirtintų nuomonių, tačiau tikslių atsakymų niekas neteikia. Plačiai paplitusi versija, kad liga turi autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Ir norint, kad kūdikis parodytų šią problemą, jam pakanka, kad viename ir jo tėvai turėtų tik vieną vienintelį geną. Bet net paveldėjimo faktas nėra patvirtintas moksliniais tyrimais..

Kaip pasireiškia mastocitoma??

Paprastai lentos yra vienos. Šis odos darinys primena apelsino žievelę ir išsikiša virš odos paviršiaus. Tokios plutos spalva dažniausiai būna geltonai ruda. Kai kuriais atvejais jis gali būti intensyviai įdegęs. Plokščių dydis svyruoja nuo dviejų iki penkių centimetrų. Jei nėra dėmės poveikio, nėra diskomforto, tačiau, jei yra tam tikra trintis (su drabužiais) ar žala, tai garantuoja nemalonius pojūčius. Šiuo atveju formavimas padidėja, pradeda niežėti ir tampa ryškiai raudonas. Taip pat galimas burbuliukų ir pūslių atsiradimas. Šis sindromas pavadintas Daria-Unna vardu. Būtent tada, kai vaikas netyčia sugadina mastocitomą, tėvai pirmą kartą atkreipia į tai dėmesį. Dažniausiai diagnozė pradedama po tokio įvykio. Turėtumėte žinoti, kad jei plokštelės yra daugybinio pobūdžio ir mažo dydžio, tai jau gali būti mastocitozės požymis..

Diagnostikos metodai

Liga nustatoma paprastu būdu - vadinamuoju Darrieus-Unna testu. Gydytojas nustato, ar pūslelės neatsirado, reaguojant į skaudamos vietos dirginimą. Jei toks testas pasirodo teigiamas, o mastocitoma yra viena, papildomų tyrimų neskiriama. Jei jis yra daugybinio pobūdžio, gydytojas skiria papildomus tyrimus: ultragarsinis vidaus organų, širdies, elektrokardiogramos tyrimas, histologinė analizė. Manoma, kad mastocitozė dažniausiai nustatoma natūralių raukšlių vietose. Tada oda atrodo suglebusi, vangi, hipertrofiška.

Kaip atsikratyti kūdikio nuo šios ligos?

Kaip minėta anksčiau, šie odos pokyčiai išnyksta iki brendimo, todėl mažiems vaikams gydyti nereikia. Paprastai „apelsino žievelė“ dingsta visiškai spontaniškai. Nepaisant to, kad nereikia jokių specialių vaistų ar kitokio gydymo, vis tiek turėtų būti savitas požiūris ir priežiūra. Taigi, verta paminėti, kad ultravioletinių spindulių poveikis daro žalingą poveikį šiai odos problemai. Todėl pažeistą vietą rekomenduojama apsaugoti nuo saulės. Šaltis jį taip pat neigiamai veikia. Mechaniniai ir cheminiai pažeidimai taip pat yra labai nepageidaujami. Be to, manoma, kad vaikas, anksčiau sirgęs mastocitoma, į vabzdžių įkandimą gali reaguoti anafilaksiniu šoku..

Jei kūdikiui atsirado mastocitozė, nebereikia vartoti vaistų. Gydymas yra sudėtingas, tačiau paprastai jis yra gana efektyvus. Tokiu atveju gydytojas skiria H2 blokatorius, histaminą, hidrochloridą, citostatikus ir kitus vaistus. Jei forma dar sunkesnė, gali būti skiriami hormoniniai vaistai: kortikosteroidų hormonai. O jei simptomatikoje jaučiamas paraudimas ar niežėjimas, rekomenduojama vartoti antialerginius vaistus..

Ar yra būdų užkirsti kelią?

Ne visai. Šios ligos išvengti neįmanoma. Pirmiausia taip yra dėl to, kad nežinomos jo atsiradimo priežastys. Ir nežinant, kas sukelia šį susidarymą, neįmanoma susidoroti su veiksnių pašalinimu. Reikėtų nepamiršti, kad visiškai bet kuriam vaikui gresia pavojus ir tai nepriklauso nei nuo jo amžiaus, nei nuo kūno savybių. Tėvai gali užkirsti kelią tik jau egzistuojančio uždegiminio proceso vystymuisi. Norėdami tai padaryti, turite jį apsaugoti nuo aukščiau aprašyto kenksmingo poveikio (terminio, cheminio dirginimo, nuo įvairių sužalojimų ir pažeidimų, nuo saulės poveikio). Taip pat rekomenduojama naudoti kosmetikos priežiūros priemones. Šiuose preparatuose neturėtų būti metilparabeno. Taip yra dėl to, kad ši medžiaga išprovokuoja putliųjų ląstelių kaupimąsi, taip pat mastocitozės granulių degranuliaciją.

Pastaba:

• Chlamidijos vaikams
• Dakrioadenitas vaikui yra labai reta liga
• Bambos išvarža
• Vaikas serga bronchitu: ką daryti?

• Pūlinys
• Amebiazė
• Mažakraujystė
• Astigmatizmas
• Astma
• Nekategorija
• Pasiutligė
• Trumparegystė
• Vesikulopustuliozė
• Vėjaraupiai
• Vitiligo
• UPU
• VSD
• Gastritas
• Helmintai
• Hemangioma
• Hemofilija
• Geografinė kalba
• Hidrocefalija
• Granuliuotas
• Kūdikiai
• Dermatitas
• JVP
• Dieta
• Dizenterija
• Difterija
• Duodenitas
• LCD kūdikiams
• Vizija
• Infekcijos
• Žarnyno infekcija
• Kokliušas
• Konjunktyvitas
• Tymai
• Dilgėlinė
• Raudonukė
• Laktazės trūkumas
• Laringitas
• Leukemija
• Leptospirozė
• Gydymas
• Gydymas
• Gydymas
• Gydymas
• Gydymas
• Limfadenitas
• Giardiazė
• Mastocitoma
• Meningitas
• Neurologija
• Gliuteno netoleravimas
• Nervinis tikas
• Otitas
• Oftalmologija
• Apsinuodijimas maistu
• Dygliuota šiluma
• Ženklai
• Pulmonologija
• Rachitas
• Rinitas
• Salmoneliozė
• Kiaulytė
• Seborėja
• Simptomai
• Simptomai
• Simptomai
• Sinusitas
• skarlatina
• Stomatitas
• Odontologija
• Bėrimas
• Tonzilitas
• Tracheitas
• Trombocitopenija
• Tuberkuliozė
• Klausos praradimas
• Aknė
• Ausies kištukas
• Faringitas
• Furunkulas
• Chirurgija
• Cholera
• Chorėja
• Niežai
• Egzema
• Egzema ant kojų
• Egzema ant rankų
• Endokrinologija
• Encefalitas
• Encefalopatija
• Miežiai

Mastocitozė: klinikinės apraiškos, diagnostikos metodai ir paciento valdymo taktika

Mastocitozė yra ligų grupė, kurią sukelia putliųjų ląstelių kaupimasis ir dauginimasis audiniuose. Aprašoma mastocitozės etiopatogenezė ir klasifikacija, klinikinė forma ir diagnozės bei gydymo metodai, įskaitant komplikacijų prevenciją..

Mastocitozė - tai ligų grupė, kurią sukelia riebalų ląstelių kaupimasis ir dauginimasis audiniuose. Apibūdinta etiopatogenezė ir mastocitozės klasifikacija, klinikinis vaizdas ir diagnostikos bei gydymo metodai, įskaitant profilaktinį komplikacijų palaikymą.

Mastocitozė yra ligų grupė, kurią sukelia putliųjų ląstelių kaupimasis ir dauginimasis audiniuose [1]. Pirmą kartą E. Nettleshipas ir W. Tay 1869 m. Apibūdino kaip lėtinę dilgėlinę, palikdami rudas dėmes. 1878 m. A. Sangster pasiūlė terminą „dilgėlinė pigmentosa“ tokiems bėrimams žymėti. Šių pažeidimų pobūdį vokiečių dermatologas P. Unna 1887 m. Nustatė atlikdamas histologinius tyrimus. 1953 m. R. Degos įvedė terminą „mastocitozė“.

Mastocitozė yra gana reta liga. Rusijos Federacijoje 1000 pacientų tenka 0,12–1 mastocitozės atvejis [2]. Vaikų dermatologai dažniau lankosi pas šiuos pacientus. Taigi, tarptautiniame dermatologijos vadove „Andrewso odos ligos. Klinikinė dermatologija “nurodo 1 atvejo santykį 500 vaikų [3]. Galbūt Rusijos Federacijoje yra nepakankama mastocitozės diagnozė. Abiejų lyčių atstovai serga vienodai dažnai. Vaikų mastocitozės dalis sudaro didelę dalį, o vaikams mastocitozė paprastai apsiriboja odos pažeidimais, o suaugusiesiems - sisteminė mastocitozė (SM). Žinios apie SM pasireiškimus ir tokių pacientų valdymo taktiką padeda išvengti galimų rimtų komplikacijų, kurios gali lydėti ne tik agresyvų SM, bet ir odos, nesisteminę mastocitozę, kuri yra gerybinė. Tokios komplikacijos yra anafilaksija, dilgėlinė ir angioneurozinė edema, virškinimo trakto sutrikimai ir kt..

Putliųjų ląstelių biologija ir mastocitozės etiopatogenezė

Ligos etiologija nežinoma. Mastines ląsteles pirmą kartą aprašė P. Ehrlichas 1878 m., Todėl jos pavadintos dėl ypatingos didelių granulių spalvos. Šių granulių išvaizda paskatino mokslininką klaidingai manyti, kad jos egzistuoja norint pamaitinti aplinkinius audinius (todėl ląstelių pavadinimas „Mastzellen“, kilęs iš vokiško masto, arba „penimi“ gyvūnai). Šiuo metu putliosios ląstelės laikomos labai galingomis imuninės sistemos ląstelėmis, dalyvaujančiomis visuose uždegiminiuose procesuose ir ypač su IgE tarpininkaujančiuose mechanizmuose..

Mastinės ląstelės yra plačiai paplitusios beveik visuose organuose. Jie yra arti kraujo ir limfagyslių, periferinių nervų ir epitelio paviršių, o tai leidžia jiems atlikti įvairias reguliavimo, apsaugines funkcijas ir dalyvauti uždegiminėse reakcijose. Putliosios ląstelės vystosi iš pluripotencinių kaulų čiulpų kamieninių ląstelių, kurios ant paviršiaus ekspresuoja CD34 antigeną. Iš čia jie pasiskirsto kaip pirmtakai ir dauginasi bei bręsta tam tikruose audiniuose. Normaliam putliųjų ląstelių vystymuisi reikia sąveikos tarp putliųjų ląstelių augimo faktoriaus, citokinų ir c-KIT receptorių, kurie yra išreikšti ant putliųjų ląstelių įvairiais jų vystymosi etapais. Putliųjų ląstelių augimo faktorius suriša c-KIT protoonkogeno baltymų produktą. Be to, kad stimuliuoja putliųjų ląstelių dauginimąsi, jų augimo faktorius skatina melanocitų dauginimąsi ir melanino sintezę. Tai siejama su odos bėrimų hiperpigmentacija su mastocitoze. Storosios ląstelės gali būti suaktyvintos IgE tarpininkaujant ir nuo IgE nepriklausomais mechanizmais, todėl išsiskiria įvairūs cheminiai mediatoriai, kurie kaupiasi sekrecinėse granulėse; Kartu atliekama membraninių lipidų metabolitų ir uždegiminių citokinų (triptazės, histamino, serotonino; heparino; tromboksano, prostaglandino D2, leukotrieno C4; trombocitų aktyvacijos faktoriaus, eozinofilų chemotaksio faktoriaus; interleukinų-1, 2, 3, 4, 5, 6 ir ir kt.) [4]. Epizodinis mediatorių išsiskyrimas iš putliųjų ląstelių, kurios buvo per daug išplitusios, sukelia daugybę simptomų. Tokia hiperproliferacija gali būti reaktyvi hiperplazija arba neoplastinis procesas. C-KIT receptorių sutrikimas arba per didelis jų ligandų gaminimasis gali sutrikdyti ląstelių proliferaciją. Mutacija c-KIT geno lokuse sukelia konstitucinį aktyvavimą ir sustiprina jo ekspresiją putliosiose ląstelėse. Manoma, kad toks kloninis proliferacija vaidina pagrindinį vaidmenį mastocitozės patogenezėje [5].

Yra dviejų tipų mutacijos, dėl kurių suaugusiesiems išsivysto mastocitozė: c-KIT protoonkogeno mutacija (dažniausiai) ir kitos mutacijos (1 lentelė). Šio geno baltymas yra transmembraninis tirozino kinazės receptorius (CD117), kurio ligandas yra kamieninių ląstelių faktorius (putliųjų ląstelių augimo faktorius). Minėto protoonkogeno 816 kodono mutacija lemia putliųjų ląstelių naviko transformaciją. Kitų c-KIT mutacijų galima rasti retai [1] (1 lentelė).

Kita mutacija gali įvykti 4q12 chromosomoje kaip šio chromosomos regiono ištrynimas. Tai veda prie alfa augimo faktoriaus receptoriaus geno, kurį gamina trombocitai, ir FIP1L1 geno patologinės konvergencijos (sugretinimo). Dėl šių genų susiliejimo suaktyvėja kraujodaros ląstelės, o putliosios ląstelės ir eozinofilai hiperproliferuojasi. Ta pati mutacija sukelia hipereozinofilinio sindromo vystymąsi..

Minėtos genų mutacijos vaikams pastebimos retai. Liga, kaip taisyklė, neturi šeiminio pobūdžio, išskyrus retus autosominės dominuojančios rūšies paveldėjimo atvejus su sumažėjusiu ekspresyvumu (1 lentelė). Vaikų mastocitozė yra susijusi su spontaniškai pasireiškiančiomis citokinų sukeltomis putliųjų ląstelių hiperplazija, su c-KIT geno mutacijomis, išskyrus 816 kodoną, ar kitomis iki šiol nežinomomis mutacijomis..

Pagal 2005 m. Konsensusą dėl mastocitozės standartų ir standartizavimo [1], tokie žymekliai:

1) CD2 - T ląstelių paviršiaus antigenas (paprastai randamas ant T-limfocitų, natūralių ląstelių žudikų, putliųjų ląstelių). Šio antigeno nebuvimas ant putliųjų ląstelių leidžia manyti, kad putliųjų ląstelių infiltracija nėra susijusi su mastocitoze;

2) CD34 - lipnios molekulės žymeklis, ekspresuojamas ant putliųjų ląstelių, eozinofilų, kamieninių ląstelių;

3) CD25 - alfa interleukino-2 grandinė, yra ekspresuojama ant aktyvuotų B ir T-limfocitų, ant kai kurių naviko ląstelių, įskaitant putliąsias. CD25 yra CM žymeklis;

4) CD45 yra bendras leukocitų antigenas, esantis ant visų hematopoetinės serijos atstovų paviršiaus, išskyrus subrendusius eritrocitus. Paprastai jis randamas putliųjų ląstelių paviršiuje;

5) CD117 - transmembraninis receptorius c-KIT, yra ant visų putliųjų ląstelių paviršiaus;

6) antikūnai prieš triptazę.

Mastocitozės klasifikacija

Šiuolaikinę mastocitozės klasifikaciją pasiūlė C. Akin ir D. Metcalfe, kuri laikoma PSO klasifikacija (2001 m.) (2 lentelė) [3]..

Klinikinis mastocitozės vaizdas ir diagnozė

Atskirkite odos ir sisteminę mastocitozę. Odos forma dažniausiai pažeidžia vaikus ir retai suaugusius. Vaikų mastocitozė pagal jos paplitimą skirstoma į šias tris kategorijas: dažniausia forma (60–80% atvejų) yra dilgėlinė pigmentosa; rečiau (10–35 proc.) pastebimi vienišos mastocitomos atvejai; dar retesnės formos yra difuzinė odos mastocitozė arba telangiektatinis tipas. Liga dažniausiai pasireiškia per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus (75% atvejų). Laimei, vaikų odos mastocitozė yra linkusi į savaiminę regresiją [2]. Nemaža dalis suaugusių pacientų turi SM, nes paprastai kaulų čiulpuose kloniškai plinta putliosios ląstelės. Tarp suaugusiųjų, sergančių SM, nesusijusių su hematologine liga, 60 proc. Serga vangia liga, 40 proc. - agresyvia mastocitoze (tokiems pacientams paprastai nėra odos apraiškų). SM simptomai nustatomi priklausomai nuo putliųjų ląstelių išleidžiamų infiltratų ir tarpininkų vietos, įskaitant: niežėjimą, paraudimą (staigų odos, ypač veido ir viršutinės kūno dalies, paraudimą), dilgėlinę ir angioneurozinę edemą, galvos skausmus, pykinimą ir vėmimą, paroksizminius pilvo skausmus viduriavimas, dvylikapirštės žarnos ir (arba) skrandžio opa, malabsorbcija, į astmą panašūs simptomai, prieš sinkopę ir alpimas, anafilaksija. Šie simptomai gali pasireikšti savaime arba atsirasti dėl veiksnių, skatinančių putliųjų ląstelių degranuliaciją (pavyzdžiui, alkoholio, morfino, kodeino ar didelių odos plotų trynimo). Dažnai tokiems pacientams vabzdžių įkandimai gali sukelti anafilaksiją. Hiperreaktyvumas kai kuriems nespecifiniams veiksniams (pavyzdžiui, vartojant aspiriną ​​ir kitus nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, peršalimą, sąlytį su vandeniu), sukeliantis sunkias ūmios pasikartojančios ar lėtinės dilgėlinės pasireiškimus, taip pat gali būti SM pasireiškimas. Tokių pacientų kraujyje bendras IgE lygis nepadidėja, o specifiniai IgE antikūnai nustatomi retai, nes tokie pacientai gali neturėti alergijos dažniau nei bendroje populiacijoje. Tuo pačiu metu nuolat padidėjęs triptazės kiekis kraujyje yra CM požymis. Kadangi putliosios ląstelės gamina hepariną, tai gali sukelti kraujavimą iš nosies, kruviną vėmimą, meleną, ekchimozę. Spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės yra dažnesni pacientams, sergantiems SM. Tikriausiai osteoporozę lemia pusiausvyros sutrikimas tarp osteoblastų ir osteoklastų siekiant pastarųjų suaktyvėjimo veikiant heparinui [6].

Kai kurie autoriai siūlo į mastocitozės klasifikaciją įtraukti kitą ligą - „kaulų čiulpų mastocitozę“. Naudojant šį izoliuotą mastocitozės variantą, kituose audiniuose yra mažas putliųjų ląstelių kiekis, žemas triptazės kiekis kraujyje ir gera prognozė. Ši liga gali būti laikoma nepaaiškinamais anafilaksijos požymiais, nežinomos etiologijos osteoporoze, nepaaiškinamais neurologiniais ir konstituciniais simptomais, nepaaiškinamomis žarnų opomis ar lėtiniu viduriavimu [1]..

Mastocitozės diferencinė diagnozė yra labai plati ir priklauso nuo ligos apraiškų (3 lentelė) [7].

Pažvelkime atidžiau į odos mastocitozės formą..

Odos mastocitozė

Paprastai odos mastocitozės diagnozė yra paprasta patyrusiam dermatologui. Tačiau straipsnio autorius ne kartą yra sutikęs klaidingą šios ligos diagnozę tiek vaikams, tiek suaugusiems. Vaikų odos mastocitozė pasireiškia trimis pavidalais: vieniša mastocitoma; pigmentinė dilgėlinė ir difuzinė odos mastocitozė (pastaroji pasitaiko itin retai). Šių formų derinys galimas tam pačiam vaikui. Vaikams diagnozė paprastai nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, be histologinio tyrimo. Tai pateisinama tuo, kad vaikams odos mastocitozė paprastai praeina savaime per kelerius metus. Tačiau kadangi mes kalbame apie hematologinio pobūdžio proliferacinę ligą, visada geriau atlikti histologinį ir imunohistocheminį biopsijos mėginio tyrimą. Ypač svarbu atlikti tokią analizę tais atvejais, kai bėrimas atsirado po 15 metų amžiaus (CM pasireiškimas). P. Valentas ir kt. [1] nurodomi šie odos mastocitozės diagnozavimo kriterijai: tipinės klinikinės apraiškos (pagrindinis kriterijus) ir vienas ar du iš šių nedidelių kriterijų: 1) monomorfinis putliųjų ląstelių infiltratas, kurį sudaro arba triptazei teigiamų putliųjų ląstelių agregatai (daugiau nei 15 ląstelių - išsklaidytos putliosios ląstelės (didesniame (× 40) padidinimo regėjimo lauke daugiau kaip 20); 2) c-KIT mutacijos aptikimas 816 kodone biopsijos audiniuose nuo pažeidimo židinio.

P. Vaentas ir kt. [1] pasiūlė nustatyti mastocitozės odos apraiškų sunkumą. Be odos pažeidimų ploto įvertinimo, autoriai siūlo išbėrimo sunkumą paskirstyti penkiais laipsniais, atsižvelgiant į tuo pačiu metu pasireiškiančius simptomus, kurie gali lydėti odos pasireiškimus - niežulį, paraudimą ir pūslių susidarymą (4 lentelė)..

Vaikų generalizuoto bėrimo tipas (dilgėlinė pigmentosa)

Ši odos mastocitozės forma pastebima 60–90% vaikų mastocitozės atvejų. Tokiu atveju bėrimai atsiranda per pirmąsias vaiko gyvenimo savaites ir yra rausvi, niežtintys, dilgėliniai, šiek tiek pigmentuotos dėmės, papulės ar mazgeliai. Bėrimai turi ovalo formos arba apvalios formos, kurių dydis svyruoja nuo 5 iki 15 mm, kartais susilieja vienas su kitu. Spalva skiriasi nuo geltonai rudos iki geltonai raudonos (1, 2 pav.). Kartais bėrimai gali būti šviesiai geltonos spalvos (jie taip pat vadinami „panašiais į ksantelazmą“). Pūslelių ir pūslelių susidarymas yra ankstyvas ir gana dažnas ligos pasireiškimas. Jie gali būti pirmasis dilgėlinės pigmento pasireiškimas, tačiau jie niekada nesitęsia ilgiau nei trejus metus. Vyresniame amžiuje vezikuliacija būna labai reta..

Paprastai ligos pradžioje bėrimas atrodo kaip dilgėlinė, išskyrus tai, kad dilgėlinė yra patvaresnė. Laikui bėgant bėrimas palaipsniui paruduoja. Bėrimo srityje dirginant odą, dilgėlinė atsiranda ant eriteminio fono ar pūslelių (teigiamas Darijos simptomas); trečdalis pacientų turi dilgėlinę. Hiperpigmentacija tęsiasi keletą metų, kol ji pradeda nykti. Visos ligos apraiškos dažniausiai eina į brendimą. Retai bėrimai išlieka suaugę. Nepaisant to, kad sisteminė žala yra įmanoma, piktybinė sisteminė liga pasireiškia itin retai, naudojant šią mastocitozės formą [3]..

Vieniša mastocitoma

Nuo 10 iki 40% vaikų, sergančių mastocitoze, serga šia ligos forma. Pavieniai (vieniši) bėrimai gali būti gimę arba išsivystyti pirmosiomis kūdikio gyvenimo savaitėmis. Paprastai tai yra rusvos arba rausvai raudonos edematinės papulės, kurios pūslėja, kai oda yra dirginama (teigiamas Darrieus simptomas). Ant vaiko odos dažnai randamos kelios putliosios ląstelės (3 pav.). Mastocitomos taip pat gali atrodyti kaip papulės, iškilusios apvalios ar ovalios plokštelės ar navikai. Dydžiai paprastai yra mažesni nei 1 cm, tačiau kartais jie gali siekti 2-3 cm skersmens. Dažniausiai paviršius yra lygus, tačiau gali atrodyti apelsino žievelės. Mastocitomos lokalizacija gali būti bet kokia, bet dažniau dilbio nugarinis paviršius, šalia riešo sąnario. Kartu su mastocitoma galima rasti edemą, dilgėlinę, vezikuliaciją ir net pūsleles. Viena mastocitoma gali sukelti sisteminius simptomus. Per tris mėnesius nuo pirmosios mastocitomos atsiradimo dienos tokie bėrimai gali išplisti. Mastocitomos gali būti derinamos su to paties vaiko dilgėline (4 pav.). Dauguma putliųjų ląstelių savaime regresuoja per dešimt metų. Galima atskirti atskirus darinius. Taip pat rekomenduojama bėrimą apsaugoti nuo mechaninio įtempimo hidrokoloidiniais tvarsčiais. Piktybinės ligos progresavimas nevyksta.

Difuzinė odos mastocitozė

Liga yra reta, pasireiškia ištisinio infiltruoto specialios oranžinės spalvos odos pavidalo, vadinamo „namų apelsinu“ (pranc. „Oranžinis žmogus“). Palpuojant nustatoma tešlos konsistencija, kartais - kerpėjimas. Taip yra dėl difuzinio putliųjų ląstelių įsiskverbimo į dermą. Kūdikystėje galimi dažni pūslelių išsiveržimai, kurie neteisingai diagnozuojami kaip įgimta epidermolysis bullosa ar kitos pirminės pūslinės dermatozės. Šis reiškinys vadinamas „bullozine mastocitoze“.

Klinikinės odos mastocitozės formos suaugusiesiems

Paprastai odos mastocitozės pasireiškimai suaugusiesiems yra vangios (įžūlios) CM dalis [1]. Išimtis, ko gero, yra geltonosios dėmės išsiveržimo nuolatinė telangiektazija, ypač jei ji pasireiškė vaikystėje, kuri dažniausiai yra dermatozė be sisteminių apraiškų. Tačiau šiuo atveju pacientas turėtų būti ištirtas dėl SM. Be įprastinio tyrimo, turėtų būti atliekamas histologinis ir imunohistocheminis odos tyrimas dėl pažeidimo, kaulų čiulpų tyrimas, triptazės lygio nustatymas kraujo serume, pilvo organų ultragarsas ir krūtinės organų rentgeno tyrimas. Įtariant limfmazgių įsitraukimą, patariama naudoti pozitronų emisijos kompiuterinę tomografiją.

Generalizuota odos mastocitozė, suaugusio tipo

Dažniausia odos mastocitozės forma suaugusiesiems. Bėrimai yra apibendrinti, simetriški, monomorfiški, juos žymi tamsiai raudonos, violetinės ar rudos spalvos dėmės, papulės ar mazgeliai (5, 6 pav.). Kartais jie gali būti panašūs į įprastus įgytus melanocitinius nevus. Subjektyvių simptomų nėra. Galimas teigiamas Darijos simptomas.

Eritroderminė mastocitozės forma

„Erythroderma“, kuri atrodo kaip „žąsų iškilimai“. Skirtingai nei vaikų difuzinė odos mastocitozė, odos spalva neturi būdingos oranžinės spalvos, o infiltracija yra mažiau ryški. Lizdinės plokštelės yra paplitusios įvairiose kūno vietose.

Telangiektazijos geltonosios dėmės išsiveržimo patvarumas

Bėrimas apibendrintų ar išplitusių eriteminių dėmių pavidalu, kurių skersmuo yra mažesnis nei 0,5 cm, su šiek tiek rausvai rudos spalvos atspalviu. Nepaisant pavadinimo, šioje mastocitozės formoje telangiektazijos yra mažai arba jos nėra (7 pav.). Bėrimas nėra lydimas subjektyvių pojūčių; Darijos simptomas yra neigiamas. Skirtingai nuo kitų suaugusių mastocitozės odos apraiškų, ši liga retai susijusi su SM. Tačiau, kaip ir kitoms suaugusių odos mastocitozės formoms, būtina atranka, kad būtų pašalintas sisteminis dalyvavimas, įskaitant kaulų čiulpų biopsiją..

Sisteminė mastocitozė

Laboratorinei SM diagnozei būtina turėti bent vieną pagrindinį ir vieną nereikšmingą kriterijų arba 3 nedidelius kriterijus iš toliau pateiktų..

Pagrindinis kriterijus yra tankus putliųjų ląstelių (15 ar daugiau ląstelių) įsiskverbimas kaulų čiulpuose ar kituose audiniuose, be odos.

1) netipinės putliosios ląstelės;

2) netipinis putliųjų ląstelių fenotipas (CD25 + arba CD2 +);

3) triptazės kiekis kraujyje yra didesnis nei 20 ng / ml;

4) 816 c-KIT kodono mutacijos buvimas periferinio kraujo, kaulų čiulpų ar pažeistų audinių ląstelėse [1].

Nepaisant to, kad dažniausiai vaikams mastocitozė apsiriboja odos pažeidimais, kiekvienas vaikas turėtų bent kartą išbandyti triptazės kiekį kraujyje, susijusį su galimybe jiems išsivystyti SM. Tokiu atveju turėtumėte įsitikinti, kad per 4-6 savaites vaikas neturėjo tiesioginės alerginės reakcijos. Jei triptazės kiekis serume yra nuo 20 iki 100 ng / ml, be kitų CM požymių, reikia manyti, kad CM yra neryškus, ir diagnozuojant vaiką reikia stebėti iki brendimo. Tokiu atveju vaikui nereikia kaulų čiulpų biopsijos. Jei triptazės lygis yra didesnis nei 100 ng / ml, būtina atlikti kaulų čiulpų tyrimą. Tais atvejais, kai neįmanoma ištirti triptazės kiekio kraujyje, kepenų ir blužnies ultragarsiniai duomenys gali būti lemiamas kriterijus: padidėjusios kepenys ir (arba) blužnis turėtų būti kaulų čiulpų tyrimo pagrindas. Žinoma, triptazės lygio tyrimas yra objektyvesnis rodiklis, kuriam reikėtų teikti pirmenybę diagnozuojant..

Vangi (nevalgi) sisteminė mastocitozė

Būdingiausia SM forma suaugusiesiems yra nevaisinga sisteminė mastocitozė. Šie pacientai neturi hematologinių ligų, susijusių su SM, apraiškų, taip pat organų disfunkcijos (ascitas, malabsorbcija, citopenija, patologiniai lūžiai) ar putliųjų ląstelių leukemijos. Aukščiau aprašyti odos bėrimai yra dažni, o kartais gali pasireikšti sisteminiai simptomai, ypač veikiami trigerių, kurie aktyvina putliąsias ląsteles. Ši liga diagnozuojama remiantis klinikiniais, histologiniais ir imunohistocheminiais paveiktos odos duomenimis, taip pat stebint triptazės kiekį kraujo serume. Organų pažeidimus rodo kaulų čiulpų infiltracija, kai mažiausiai 30% yra putliosios ląstelės, triptazės kiekis kraujyje yra didesnis nei 200 ng / ml ir hepatosplenomegalija [3]..

Sisteminė mastocitozė, susijusi su hematologine liga (ne putliųjų ląstelių)

Paprastai pacientai, sergantys SM, susijusiais su hematologine patologija, yra pagyvenę žmonės, turintys įvairių sisteminių simptomų (

30% SM ligų atvejų). Hematologinė patologija gali būti: policitemija vera, hipereozinofilinis sindromas, lėtinė mielo- ar monocitinė leukemija, limfocitinė leukemija, pirminė mielofibrozė, limfogranulomatozė.

Dažniausias gretutinis susirgimas yra lėtinė monomieloidinė leukemija. Rečiau limfoidinė neoplazija (dažniausiai B ląstelės, pavyzdžiui, plazmos ląstelių mieloma). Paprastai šie pacientai neturi odos bėrimų. Prognozė priklauso nuo gretutinės ligos, tačiau SM buvimas blogina prognozę.

CM su eozinofilija atveju, kai nustatomas nuolatinis eozinofilų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje (daugiau kaip 1500 viename μl kraujo), galutinę diagnozę galima nustatyti tik remiantis DNR analize. Kiti ženklai yra antrinės svarbos. Pavyzdžiui, FIP1L1 / PDGFRA geno (dviejų susiliejusių genų) buvimas ir (arba) CHIC2 geno ištrynimas leidžia diagnozuoti „CM su lėtine eozinofiline leukemija“. Pacientams, turintiems klinikinių lėtinės eozinofilinės leukemijos požymių, kuriems minėti kloniniai sutrikimai nebuvo patvirtinti, diagnozė pakeista į „CM su hipereozinofiliniu sindromu“. Vertinant klinikinį ligos vaizdą, reikia nepamiršti, kad SM su eozinofilija gali sukelti plaučių ir miokardo fibrozę tik labai vėlyvoje stadijoje, priešingai nei hipereozinofilinis sindromas [1]. Tai patvirtina, kaip sunku diagnozuoti SM, ypač esant ribotoms laboratorinės diagnostikos galimybėms periferijoje..

Agresyvi sisteminė mastocitozė

Agresyvi CM suaugusiųjų eiga yra žaibiškesnė, tikslinių organų veikla sutrikusi dėl putliųjų ląstelių infiltracijos (kaulų čiulpų nepakankamumas, kepenų funkcijos sutrikimas, hipersplenizmas, patologiniai lūžiai, virškinamojo trakto įsitraukimas su malabsorbcijos sindromu ir svorio kritimas). Šių pacientų prognozė bloga.

Putliųjų ląstelių leukemija

Putliųjų ląstelių leukemija nustatoma, kai netipinių putliųjų ląstelių (ląstelių, turinčių daugialypius ar kelis branduolius) periferiniame kraujyje yra 10% ar daugiau ir 20% ar daugiau kaulų čiulpuose. Prognozė bloga. Šie pacientai paprastai gyvena mažiau nei vienerius metus..

Putliųjų ląstelių sarkoma

Putliųjų ląstelių sarkoma yra itin reta mastocitozės forma. Iki šiol pasaulyje aprašyti tik keli šios ligos atvejai. Tai pražūtinga sarkoma, susidedanti iš labai netipiškų putliųjų ląstelių. Šiais atvejais diagnozuojant nebuvo nustatyta sisteminio pažeidimo. Tačiau antrinis apibendrinimas buvo aprašytas dalyvaujant vidaus organams ir kraujodaros audiniui. Galutinėje stadijoje putliųjų ląstelių sarkoma gali būti neatsiejama nuo agresyvios CM ar putliųjų ląstelių leukemijos. Bloga prognozė pacientams, sergantiems putliųjų ląstelių sarkoma.

Putliųjų ląstelių sarkomos nereikėtų painioti su ekstrakutaninėmis mastocitomomis, retais gerybiniais putliųjų ląstelių navikais be destruktyvaus augimo..

Mastocitozės sisteminių komplikacijų prevencija

Kadangi sisteminės komplikacijos, susijusios su biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimu iš putliųjų ląstelių, yra įmanomos ne tik pacientams, sergantiems SM, bet ir bet kokia odos forma, išskyrus nuolatinę geltonosios dėmės erupcinę telangiectasia (jei ji nėra derinama su SM), tokie pacientai turėtų laikytis šių taisyklių [8]:

1. Anafilaksijos atveju patartina turėti du ar daugiau automatinių švirkštų su epinefrinu, ypač jei planuojate vykti į gamtą (deja, Rusijoje tokių švirkštų nėra).
2. Pacientams, turintiems IgE sukeltą alergiją, jei reikia, skiriama alergenams specifinė imunoterapija, siekiant sumažinti alerginių reakcijų atsiradimo riziką..
3. Venkite valgyti maisto produktus, kurie gali sukelti putliųjų ląstelių degradaciją: jūros gėrybes (kalmarus, krevetes, omarus); sūris, alkoholis, karšti gėrimai, aštrus maistas.
4. Jei įmanoma, reikėtų vengti šių vaistų: nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, ypač aspirino, nes jie skatina tiesioginę putliųjų ląstelių degranuliaciją; antibiotikai - vankomicinas, polimiksinas (įskaitant lašus išoriniam gydymui), amfotericinas B; dekstranas (reopoligliucino tirpalas, skirtas vartoti į veną, taip pat akių lašų komponentas, skirtas drėkinti rageną); chininas (antiaritminis vaistas); narkotiniai analgetikai (įskaitant kodeiną tabletėse nuo kosulio, morfiną ir kt.); vitaminas b₁ (tiaminas); skopolaminas (akių lašuose, skirtuose glaukomai gydyti). Tam tikrų vaistų vartojimas anestezijos metu yra nepageidautinas. Visų pirma, sukcinilcholinas ir cisatrakuuras mažiausiai sugeba degraduoti putliąsias ląsteles; aminosteroidai (vecuronis, rokuronis, rapakuronis) - vidutinio aktyvumo; atracurium ir mivacurium šiuo atžvilgiu yra aktyviausi, todėl tokiems pacientams jų vartoti nepageidautina. Įkvėpti anestetikai yra saugūs pacientams, sergantiems mastocitoze. Tarp intraveninių vaistų anestezijai ketaminas mažai veikia putliųjų ląstelių membranų stabilumą, todėl reikėtų vengti naudoti propofolį ir tiopentalą [9]. Atliekant vietinę nejautrą, benzokaino ir tetrakaino nereikėtų skirti (galima vartoti lidokainą ar bupivakainą). Nepageidautina naudoti raumenis be rentgeno turinčių jodo turinčių preparatų ir galio preparatų; reserpinas; beta adrenerginiai blokatoriai (propranololis, metaprololis ir kt.). Jei neišvengiama vartoti pirmiau minėtų vaistų, pacientui bent jau iš anksto reikia skirti antihistamininių vaistų, kad būtų išvengta nepageidaujamo šalutinio poveikio. Jei būtina atlikti chirurginę operaciją ar rentgeno tyrimą naudojant jodo turinčius rentgeno kontrastinius preparatus, papildomai skiriami kortikosteroidai (pavyzdžiui, 1 mg prednizolono / kg kūno svorio - 12 valandų prieš procedūrą, po to palaipsniui mažinant dozę per tris ar penkias dienas).
5. Turėtumėte atkreipti dėmesį į kosmetikos ir ploviklių sudėtį, kur metilparabenas gali būti naudojamas kaip konservantas. Ši medžiaga taip pat gali sukelti putliųjų ląstelių degranuliaciją..

Mastocitozės gydymas

Vaikų odos mastocitozės, išskyrus atvejus, kai pasireiškia sisteminiai simptomai, paprastai gydyti nereikia, nes ji linkusi savaime išgydyti. Čia svarbios priemonės užkirsti kelią putliųjų ląstelių aktyvacijai. Sisteminių simptomų atveju pagrindinis gydymo būdas yra antihistamininiai vaistai. Kadangi odos simptomai (paraudimas, niežėjimas, dilgėlinė) pasireiškia daugiausia per H₁-receptorius, juos galima kontroliuoti antihistamininiais vaistais. H₁-antagonistai taip pat gali palengvinti virškinamojo trakto spazmus. Antagonistai H₂-receptoriai slopina per didelę rūgšties sekreciją skrandyje, o tai yra svarbus veiksnys vystantis gastritui ir pepsinei opai. Nors nėra konkrečių duomenų, kurie antihistamininiai vaistai duoda didelę naudą, H blokatorių derinys₁- ir H₂-receptorius padidina histamino poveikio slopinimo efektyvumą. H₂-antihistamininiai vaistai dažnai yra neveiksmingi kontroliuojant viduriavimą. Šiuo atveju anticholinerginiai vaistai ar kromonai gali padėti (4 ir 5 lentelės). Kromonai, vartojami per burną, be to, palengvina odos simptomus, centrinės nervų sistemos sutrikimus, sumažina pilvo skausmus.

Kaip ir odos mastocitozė, vangus CM gydomas antihistamininiais vaistais.

Sisteminiai kortikosteroidai gali padėti esant sunkiems odos bėrimams, žarnyno malabsorbcijai ar ascitui. Vietiniai kortikosteroidai, ypač kaip okliuziniai tvarsčiai ribotą laiką, ar intralezinės kortikosteroidų injekcijos, gali laikinai sumažinti putliųjų ląstelių skaičių ir palengvinti simptomus. Tokie metodai kai kuriais atvejais taikomi mastocitomai. Dėl fotochemoterapijos (A spektro ultravioletinė spinduliuotė kartu su fotosensibilizatoriumi, PUVA terapija) sumažėja niežėjimas ir išnyksta bėrimai, tačiau nutraukus gydymą simptomai vėl atsinaujina. Niežuliui malšinti naudojami leukotrieno receptorių inhibitoriai, tačiau duomenų apie tokios terapijos efektyvumą yra nedaug. Alfa interferonas gali kontroliuoti agresyvios CM simptomus, ypač kartu su sisteminiais kortikosteroidais. Alfa interferonas taip pat naudojamas SM sukeltai osteoporozei gydyti [7]. Palyginti neseniai pasirodė tirzino kinazės receptorių inhibitorius (imatinibo mezilatas), kurį galima naudoti agresyviam SM, tačiau Rusijoje šį vaistą leidžiama vartoti tik lėtinei mieloidinei leukemijai gydyti. Jei yra hematologinių ligų, pacientai turėtų būti tinkamai gydomi.

Putliųjų ląstelių leukemijos gydymas atitinka ūminę mieloidinę leukemiją, tačiau veiksmingų gydymo būdų dar nepavyko rasti.

Literatūra

1. Valent P., Akin C., Escribano L. ir kt. Mastocitozės standartai ir standartizavimas: konsensuso teiginiai apie diagnostiką, gydymo rekomendacijas ir atsako kriterijus // EJCI, 2007; 37: 435-453.
2. Odos ir venerinės ligos: vadovas gydytojams. 4 tomais. T. 3. Red. J. K. Skripkina. M.: Medicina, 1996, 117–127.
3. Jameso W. D., Bergerio T. G., Elstono D. M. Andrewso odos ligos. Klinikinė dermatologija, 10-asis leidimas // Saunders / Elsevier, 2006: 615–619.
4. Bradding P. Žmogaus putliųjų ląstelių citokinai // CEA, 1996; 26 (1): 13–19.
5. Golkar L., Bernhard J. D. Biomedicinos informacinis rinkinys: išsamus mastocitozės seminaras // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. ir kt. Mažos molekulinės masės heparino (dalteparino) ir fondaparinukso (Arixtra®) poveikis žmogaus osteoblastams in Vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. ir kt. Mastocitozė: patologija, genetika ir dabartinės terapijos galimybės // Leukemija ir limfoma. 2005, sausis; 46 (1): 35-48.
8. Khaliulin Yu. G., Urbansky A.S. Šiuolaikinis požiūris į dermatozių diagnostiką ir vaistų terapiją (vadovėlis antrosios pakopos ir papildomo profesinio gydytojų mokymo sistemai). Kemerovo: KemGMA, 2011: 130–131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anestezija vaikams, sergantiems mastocitoze - atvejų apžvalga // Vaikų anestezija. 2009 m. 19: 97-107.

J. G. Khaliulinas, medicinos mokslų kandidatas, docentas

GBOU VPO KemGMA Rusijos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija, Kemerovo

Vaikų mastocitozės ypatybės: ką svarbu žinoti tėvams

Mastocitozė arba dilgėlinė pigmentozė yra patologija, kurią sukelia per didelis putliųjų ląstelių kaupimasis odoje ir kituose audiniuose. Putliosios ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis, randama audiniuose, kurioje yra histamino ir kitų uždegimo tarpininkų. Liga pasireiškia uždegimu (dilgėline), nes putliosios ląstelės aktyviai išskiria medžiagas, kurios sukelia uždegimą. 3 iš 4 atvejų mastocitozė pasireiškia vaikams.

Vaikų mastocitozės priežastys

Vaikų mastocitozė atrodo kaip odos uždegimas.

Daugelis ekspertų mastocitozę priskiria kraujodaros (kraujo ląsteles formuojančių) elementų navikams. Manoma, kad mutavus vieną iš tarpinių leukocitų pirmtakų ląstelių grupių, padidėja putliųjų ląstelių (putliųjų ląstelių) skaičius audiniuose. Kita vertus, šioje teorijoje dar nėra įrodymų, todėl mastocitozė iki šiol nebuvo tiksliai klasifikuojama..

Išleidus histamino, heparino ir peptidazės putliosioms ląstelėms, padidėja kraujagyslių pralaidumas, atsiranda kapiliarų išsiplėtimas, dėl kurio vizualiai pasireiškia dilgėlinė, taip pat sumažėja kraujospūdis ir padidėja skrandžio sulčių sekrecija..

Ligos simptomai

Yra dvi pagrindinės dilgėlinės pigmentozės formos: sisteminė ir odos.

Odos formai daugiausia būdingos išorinės apraiškos, ji yra lokali (į auglį panašios formacijos forma vienoje srityje) ir apibendrinta (visame kūne), kuri pasireiškia daugeliu atvejų.

Procesas prasideda nuo odos niežėjimo atsiradimo. Palaipsniui ant odos susidaro iki pusės centimetro skersmens rausvos dėmės, kurios paraudo ir išnyko pūslelės. Lizdinės plokštelės palieka rudas dėmes.

Šių darinių ribos aiškios, paviršius neatsilupa. Dauguma dėmių yra ant kūno, palaipsniui plinta į rankas ir veidą. Laikui bėgant dėmės tampa tamsiai rudos..

Mastocitozės formos ir raida (nuotrauka)

Kai kuriais atvejais dėmių plitimas yra sustabdytas, kitais atvejais - visa oda. Putliosios ląstelės palaipsniui įsiskverbia į vidaus organus, dėl to sutrinka jų gyvybinė veikla, kuri gali būti mirtina pacientui.

Tokios situacijos būdingos suaugusiųjų mastocidozei. Vaikų ligos formos, kaip taisyklė, yra santykinai gerybinės..

Mastocidoze sergančių vaikų pūslelės tampa edematinės, parausta, kai trina pirštais. Tai vadinama „uždegimo reiškiniu“ arba Darrieus-Unna simptomu.

Veiksniai, sukeliantys vaikų mastocitozės paūmėjimą (nuotrauka)

Niežėjimas, deginimas ir kiti uždegiminiai simptomai yra blogesni po karštų vonių ir saulės poveikio.

Kartais vietoj pūslelių ant odos gali susidaryti raudoni mazgai..

Šiuo atveju Darrieus-Unnos simptomas yra neigiamas, kuris nepanaikina mastocitozės, o tiesiog nurodo konkretaus paciento odos odos apraiškų specifiškumą..

Susirgus mastocitoze, oda laikui bėgant sustorėja, pagelsta, o visos odos raukšlės gilėja. Kirkšnyje yra daug pūslelių. Dėl nuolatinio uždegiminių mediatorių išsiskyrimo oda pūslelių kaupimosi vietose gali pasidengti opomis ir įtrūkimais, o tai sukelia papildomų nepatogumų ir skausmo judant..

Kartais pūslelių turinys nėra skaidrus, bet kruvinas.

Vieniša (vienkartinė) vaikų mastocitoma

Vieniša ar vieniša mastocitoma yra reta problema

Ši mastocitozės forma yra reta. Tai į auglį panašus darinys ant bagažinės. Skirtingai nuo apibendrintos ligos formos, vieniša mastocitoma 90% atvejų praeina, kai vaikas auga, išnyksta iki lytinio brendimo..

Stiprus niežėjimas ir vidaus organų pokyčiai nėra būdingi mastocitomai.

Mastocitozė gali būti panaši į įprastą pigmentinę dilgėlinę (t. Y. Paprastą alerginę reakciją), bėrimą vaistais, ksantomatozę ar odos retikulozę..

Mastocitoma kartais klaidingai laikoma pigmentine nevus ir bandoma ją pašalinti chirurginiu būdu, o tai yra visiškai bergždžia ir nenaudinga vaikui..

Jei ant vaiko kūno atsiranda nuolatinis bėrimas, turėtumėte nedelsdami susisiekti su dermatologu ar alergologu.

Patologinis gydymas

Tik dermatologas gali padėti pasirinkti tinkamą gydymą

Kol kas neįmanoma paveikti putliųjų ląstelių reprodukcijos. Teoriškai yra prasminga pabandyti transplantuoti donoro kaulų čiulpus, tačiau, atsižvelgiant į didelę tokių manipuliacijų riziką ir palyginti mažą jų efektyvumą, niekas to nedarys. Išimtis gali būti apibendrinta mastocitozės forma, pažeidžianti vidaus organus, tačiau šiuo atveju gydytojai vargu ar prisiims atsakomybę (per mažai duomenų apie ligos pobūdį)..

Mastocitozė gydoma simptomiškai:

• Paskirti ilgai veikiančius antihistamininius vaistus (cetiriziną, levocetiriziną);
• Ūminiu laikotarpiu gali būti skiriami hormoniniai vaistai (kortikosteroidai);

• Esant ryškiam organų ir audinių infiltracijai su putliosiomis ląstelėmis, skiriami citostatikai. Šie vaistai neveikia pačios ligos, tačiau jie sulėtina putliųjų ląstelių dalijimąsi (tačiau, kaip ir visi kiti).

Šalutinis citostatikų poveikis yra nuolatinis imuninės sistemos slopinimas..

• Gali būti paskirta PUVA terapija (odos ultravioletinių spindulių gydymas).

Vaizdo įrašas: dilgėlinės gydymas vaikams

Tradiciniai gydymo metodai

Leidžia sumažinti niežėjimo intensyvumą ir sumažinti odos dirginimą. Tradicinė medicina yra gera alternatyva cheminiams antihistamininiams vaistams, kurių nepageidautina vartoti ilgiau nei 2 savaites iš eilės. Optimaliai keiskite priešuždegiminius vaistus ir tradicinius metodus.

Kvepiančios salierų sultys. Saliero šaknis sutarkuojama ir išspaudžiama. Kasdien prieš kiekvieną valgį paimkite desertinį šaukštą..

Galite naudoti infuziją, už tai 2 šaukštai tų pačių šaknų užpilami stikline šalto vandens. Po 2-3 valandų infuzija filtruojama, padalijama į 3 dozes ir suvartojama prieš valgį.

Liaudies gynimo priemonės mastocitozei gydyti (nuotrauka)

Ėrienos žiedai. Mes reikalaujame pusvalandį stiklinėje verdančio vandens šaukšte džiovintų ėrienos žiedų, filtruokite. Išgerkite stiklinę prieš valgį.

Valerijonų tinktūra. Naudojamas valerijonų tinktūros ir 1/1 gudobelių tinktūros derinys. 30 lašų mišinio išmaišykite 100 ml vandens, išgerkite prieš miegą.

Šiuo atveju sušvelninami mastocitozės simptomai, susiję su vaikų nervų sistemos perkrova. Pastebėta, kad šio tipo dilgėlinė sustiprėja esant pernelyg dideliam nervų sistemos stresui. Receptas rodomas dideliuose miestuose gyvenantiems vaikams, taip pat neurologijos ir psichiatrijos ambulatorinei grupei.

Antpilas ant apynių spurgų. Norėdami užpilą, naudokite šaukštą paprastųjų apynių spurgų, vaistinių valerijono šakniastiebių ir vaistinių melisų lapų. Visi ingredientai sumaišomi ir supilami į stiklinę verdančio vandens, reikalaujami 2 valandas, filtruojami. Stiklinė produkto sunaudojama dieną, prieš valgį.

Cukraus milteliai ir kalendra. Kalendros žolelių milteliai sumaišomi su 1/1 cukraus pudros. Gerkite pusę arbatinio šaukštelio vieną valandą prieš pagrindinius valgius.

Gebenės antpilo kompresai. Paruošta iš desertinio šaukšto ąžuolo žievės ir gebenės lapų. Reikės litro verdančio vandens, kol jis atvės (antpilas turi būti šiltas). Gydykite pažeistą odą, galite daryti kompresus 20 minučių.

Žolelių ekstraktas uždegimui mažinti. Naudokite 3 valgomuosius šaukštus varnalėšos šaknų, šaukštą pievinių sėjos žolės ir paprastą vikšro lapą, 2 šaukštus kiaulpienių šaknų. Mišinys virinamas litre vandens 10 minučių, vartojamas pusvalandį prieš valgį stiklinėje.

Vaikų mastocitozė yra gana nemaloni liga, sukelianti daug rūpesčių vaikui ir tėvams. Laimei, daugelis vaikų nuo to pasveiksta senstant. Norint teisingai kovoti su dilgėlinės simptomais ir laiku stebėti vidaus organų būklę, reikalingos periodiškos alergologo ir dermatologo konsultacijos..

Mastocitozė vaikams - priežastys ir gydymas

Ligos charakteristikos

Vaikų mastocitozė atsiranda dėl padidėjusio putliųjų ląstelių aktyvumo - leukocitų tipo, susidedančio iš histamino ir kitų uždegimo šaltinių. Šių ląstelių užduotis yra apsaugoti kūną nuo uždegiminio proceso. Jie yra arti limfmazgių, kraujagyslių, odos.

Audinyje išsiskyręs histaminas sukelia epitelio dauginimąsi. Patologiją lydi odos uždegimas, vėliau paveiktoje vietoje lieka pigmentacija. 75% atvejų liga pasireiškia iki 3 metų amžiaus. Be to, tai veikia tiek mergaites, tiek berniukus..

Dažniausiai vaikų mastocitozė pažeidžia jautriausias epitelio vietas.

Ligos tipai

Yra dvi mastocitozės formos: odos ir sisteminės (odos-visceralinės). Vaikams sisteminė išvaizda yra reta. Jam būdingas epitelio ir vidaus organų pažeidimas. Liga prasideda paraudimu, pūslėmis, gelsvais mazgais jautriausiose kūno vietose.

Odos išvaizda yra šių formų:

1. Pigmentuotas. Ši rūšis yra vaikams iki vienerių metų. Liga tęsiasi iki paauglystės, po kurios, hormoninių kūno pokyčių fone, ji praeina. Išimtiniais atvejais tai kartkartėmis pasirodo per gyvenimą.
2. Mazgas, dažnai paveikiantis vaikus per pirmuosius dvejus metus. Ksantelomatinei formai būdingas gelsvai rudas bėrimas mazgų pavidalu. Daugelio mazgų forma - atskiri apvalūs bėrimai. Mazginė-susiliejanti forma būdinga kelių lokalizuotų bėrimų susiliejimui į didelius pažeidimus. Panaši išvaizda dažniausiai formuojasi kirkšnies srityje, ant sėdmenų.
3. Buliozė, kuri diagnozuojama vaikui iki 3 metų. Patologijai būdingi mazgai, pigmentacija skirtingose ​​kūno vietose.
4. Mastocitoma, dažnai pasireiškianti vaikui iki 3 mėnesių. Ant kūdikio odos susidaro vienas į auglį panašus geltonos spalvos židinys. Bėrimas yra apibrėžtas aiškiomis ribomis, atsiranda ant kaklo, pečių, galūnių. Retai būna pažeisti vidaus organai.
5. Difuzinė, kuri paveikia bet kokio amžiaus vaikus, pasireiškia didelėmis rudomis plokštelėmis. Lokalizuota epitelio raukšlėse.
6. Dėmėtas, pasireiškiantis ypatinga odos pigmentacija, nepakilus virš nepažeisto epitelio.

Dermatologai išskiria piktybinę formą, pasireiškiančią putliųjų ląstelių degeneracija, dėl kurios pažeidžiami vidaus organai.

Simptomai

Specifiniai simptomai padės nesupainioti vaikų mastocitozės su kitomis odos patologijomis:

• raudonai rudų dėmių atsiradimas ant odos sukelia pūslelių atsiradimą;
• paraudimas pastebimas bėrimo vietose;
• nepakeliamas niežėjimas paveiktoje srityje;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• galvos skausmas;
• šilumos pojūtis;
• kardiopalmas;
• patinimas pigmentacijos lokalizacijos srityje.

Sisteminiai simptomai yra susiję su histamino išsiskyrimu.

Mastocitozė vaikams prasideda nuo riboto dydžio rausvų plokštelių susidarymo

Kodėl liga pasirodo

Dažniausia patologijos priežastis yra genetiniai pokyčiai. Kurio fone viršijamas putliųjų ląstelių skaičius organizme.

Pirmuosius gyvenimo metus ligos vystymuisi būdingi veiksniai yra šios:

• paveldimumas;
• nesubalansuotas temperatūros režimas. Patologiją sukelia tiek perkaitimas, tiek hipotermija kambaryje;
• nesavalaikis papildomo maitinimo pradžia. Maisto, kuris nerodomas vaikui pagal jo amžių, įtraukimas;
• dėvėti aptemptus drabužius, kurie trina odą;
• infekcija patogenais.

Vyresnių nei vienerių metų vaikų patologija gali išsivystyti dėl šių veiksnių poveikio:

• vaiko radimas saulėje;
• dažnas stresas;
• gydymas stipriais vaistais;
• imuninės sistemos pablogėjimas;
• maisto alergijos;
• alkoholio, narkotikų vartojimas paaugliams;
• dažnas sąlytis su vandeniu.

Karšto vonios įprotis gali sukelti mastocitozę.

Diagnostika

Norint pradėti gydymą, reikalinga išsami diagnozė, apimanti šiuos metodus:

• pažeistos odos tyrimas;
• patologinės srities biopsija, siekiant nustatyti infiltraciją;
• KLA, kurios rezultatas leidžia nustatyti neutrofilų skaičių;
• Ultragarsas, skirtas nustatyti vidaus organų patologijas;
• rentgeno spinduliai, siekiant pašalinti kaulų pažeidimus;
• OAM histaminams aptikti.

Parodyta atliekant histologiją, kad būtų išvengta patologijos degeneracijos į onkologiją.

Terapija

Odos tipo ligos, nepažeidžiančios vidaus organų, gydymas yra simptominis. Būtina palengvinti vaiko būklę, pašalinti niežėjimą. Jei dėl ligos buvo pažeisti vidaus organai, gydymas skiriamas šiomis vaistų grupėmis:

• antihistamininiai vaistai;
• citostatikai;
• hormoniniai vaistai.

Kartu su konservatyvia terapija fizioterapija skiriama PUVA pavidalu, švitinant ultravioletiniais spinduliais. Ypač svarbu specializuota antialerginė dieta, kuri individualiai aptariama su gydančiu gydytoju. Paprastai rekomenduojama vengti šių maisto produktų:

• Citrusiniai vaisiai;
• keptas, riebus, rūkytas maistas;
• bet kokie saldumynai;
• gazuoti gėrimai.

Mastocitoze sergančio vaiko negalima vesti į jūrą. Svarbu apriboti sąlytį su vandeniu, apsaugoti odą nuo tiesioginių saulės spindulių poveikio.

etnomokslas

Esant mastocitozei, dėl bet kokių tradicinių metodų reikia susitarti su gydančiu gydytoju. Jei nėra kontraindikacijų, jas galima naudoti kaip pagrindinio gydymo priedą. Paprastai simptomams palengvinti naudojami šie liaudies receptai:

• gerti tris kartus per dieną po 1 šaukštelį. šviežiai spaustos salierų sultys;
• miegui pagerinti, niežuliui palengvinti, nakčiai vartoti valerijono antpilą;
• Norėdami nuraminti uždegiminį procesą, paruoškite kompresus iš ąžuolo antpilo.

Norėdami sumažinti niežėjimą, pagreitinti pūslelių gijimą, naudojama dilgėlių infuzija, 1 valgomasis šaukštas. paimkite 1 s verdančio vandens. l. sausa dilgėlė. Gautą infuziją rekomenduojama paveiktai vietai gydyti iki 3 kartų per dieną..

Recidyvų prevencija

Jei vaikui diagnozuota mastocitozė, šios rekomendacijos padės padidinti remisijos laikotarpį:

• venkite tiesioginių saulės spindulių poveikio;
• nevartokite nesteroidinių vaistų nuo uždegimo;
• neduokite vaikui imunostimuliatorių;
• užsiregistruoti pas dermatologą;
• venkite pažeistos odos vietos trinti drabužiais.

Su šia patologija vaikui draudžiama skiepytis, nes jie gali sukelti alergines reakcijas, kurios pablogins ligos eigą.

Dilgėlinė yra sunki liga, kurią galima sėkmingai gydyti laiku prižiūrint gydytojui. Priešingu atveju yra įmanoma patologinių ląstelių degeneracija į onkologiją..